Coneixement de l'angioedema hereditari

L'angioedema hereditari és una cosa que no estem familiaritzats. En realitat, aquest és un terme mèdic. El focus se centra en l'edema, que tots entenem molt bé, així que fem una ullada a les manifestacions clíniques i al tractament d'aquesta malaltia.

L'angioedema hereditari és una malaltia autosòmica recessiva que pot ocórrer a qualsevol edat, però és més freqüent a l'edat adulta primerenca. La causa de la malaltia és una disminució o defecte funcional de l'inhibidor de la lipasa C1 (una globulina α2) en el sèrum del pacient, que provoca una sobreactivació de C1, una ruptura incontrolada de C4 i C2 i un augment de la producció de cinines del complement, que augmenta la permeabilitat microvascular i provoca edema.

Episodis recurrents d'edema mucocutani agut. ① Episodis recurrents d'edema subcutani localitzat de la cara, el coll, el tronc i les extremitats. Sovint es produeix quan hi ha un trauma local menor. L'inici és sobtat, sense dolor local, picor o enrogiment evident, i sol durar entre 48 i 72 hores abans de resoldre's espontàniament. ② Es pot produir edema de la mucosa laringi, respiratòria i del tracte digestiu. Els símptomes inclouen dificultat per respirar, ronquera, asfixia, dolor abdominal, diarrea, nàusees i vòmits.

Examen auxiliar:

① Assaig de lipasa C1 sèrica: nivell baix. Un petit nombre (10%-20%) també pot ser superior al normal, però la mobilitat electroforètica es ralenteix.

② Determinació de C4 i C2: quan es produeix la malaltia, tant el C4 com el C2 es redueixen significativament quan la malaltia no és greu, el C2 és normal però el C4 encara és baix.

③ 50% de la unitat hemolítica del complement (CH50) es redueix.

Mesures de tractament:

1. Transaminasa, 1-3 g/dia, per via oral en 3 dosis dividides.

2. Antihistamínics, com la clorfeniramina, la difenhidramina, el deschlorobenzè, etc.

3. Els corticoides es poden prendre per via oral amb prednisona, per via intravenosa amb hidrocortisona o per via oral o intravenosa amb dexametasona.

4. La infusió de plasma humà normal pot complementar temporalment l'inhibidor de la lipasa C1.

5. Aplicar compresa humida freda local.

6. Si es produeix edema de laringe, donar immediatament 0,5 mg d'adrenalina o 15 mg d'efedrina per via intramuscular i considerar la traqueotomia.

7. Les hormones anabòliques, com el danazol, la dehidrometiltestosterona, l'estanozolol, etc., poden induir la síntesi d'inhibidors de la lipasa C1, evitant així els atacs.

Després de conèixer l'angioedema hereditari, coneixem les seves manifestacions clíniques, el seu concepte, així com els seus exàmens auxiliars i mesures de tractament.