Com tractar la síndrome de Sjögren?

La síndrome de Sjögren és una malaltia comuna, sovint manifestada per la boca seca, que requereix beure constantment aigua també hi ha símptomes com la queratoconjuntivitis sicca. La millor manera d'afrontar aquestes situacions és millorar-les, mantenir la higiene bucal, esbandir-se la boca després dels àpats i utilitzar antiinflamatoris quan sigui necessari.

1. Manifestacions clíniques

1. Manifestacions locals

(1) Xerostomia A causa de les lesions de les glàndules salivals, la deficiència de mucina salival provoca els següents símptomes comuns: ① La majoria dels pacients es queixen de sequedat de boca, la mucosa oral, les dents i la llengua es tornen enganxoses, de manera que el pacient necessita beure aigua amb freqüència i s'han de prendre aliments sòlids. ② La càries dental rampant és una de les característiques d'aquesta malaltia. Al voltant del 50% dels pacients desenvolupen múltiples càries no controlades, que es manifesten per l'enfosquiment progressiu de les dents, seguit de la caiguda de petits trossos i, finalment, només queden arrels residuals. ③ En les galteres adultes, el 50% dels pacients presenten inflor i dolor paròtid alternant intermitent, que afecta un o ambdós costats. La majoria d'ells poden desaparèixer sols en uns 10 dies, però de vegades la inflor persisteix. Algunes persones tenen un engrandiment de la glàndula submandibular, mentre que l'ampliació de la glàndula sublingual és menys freqüent. ④ La llengua es manifesta amb dolor a la llengua, superfície de la llengua seca i esquerdada i papil·les de la llengua atrofiades i llises. ⑤Les úlceres o infeccions secundàries es produeixen a la mucosa oral.

(2) Queratoconjuntivitis sicca Aquesta condició és causada per una disminució de la secreció de mucina de les glàndules lacrimals, que provoca símptomes com ara sequedat, sensació de cos estrany i menys llàgrimes. Alguns pacients presenten infeccions purulentes recurrents del marge de la parpella, conjuntivitis, queratitis, etc.

(3) Altres glàndules exocrines en zones superficials com el nas, el paladar dur, la tràquea i les seves branques, la mucosa gastrointestinal i la mucosa vaginal poden estar afectades, provocant menys secreció i donant lloc als símptomes corresponents.

2. Rendiment del sistema

A més de la boca i els ulls secs, els pacients també poden experimentar símptomes sistèmics com fatiga i febre baixa. Al voltant de 2/3 dels pacients experimenten danys sistèmics.

(1) Pot aparèixer erupcions purpúriques al·lèrgiques, sobretot a les extremitats inferiors. És una pàpula vermella de la mida d'un arròs amb vores clares que no s'esvaeix quan es pressiona. Cada episodi dura uns 10 dies i s'esvaeix per si sol, deixant enrere la pigmentació marró.

(2) El dolor articular és relativament comú i normalment no hi ha danys a l'estructura de les articulacions.

(3) Aproximadament la meitat dels pacients tenen danys renals, que afecten principalment els túbuls renals distals, i es pot produir acidosi tubular renal. Un nombre reduït de pacients desenvolupen danys glomerulars més evidents, amb manifestacions clíniques que inclouen proteinúria massiva, hipoalbuminèmia i fins i tot insuficiència renal.

(4) Pulmons La majoria dels pacients no presenten símptomes respiratoris. Les persones afectades lleument experimenten una tos seca, mentre que els casos greus experimenten dificultat per respirar. La patologia principal dels pulmons són les lesions intersticials i un petit nombre de pacients desenvolupen hipertensió pulmonar. Els pacients amb fibrosi pulmonar i hipertensió pulmonar severa tenen un pronòstic dolent.

(5) Es poden produir símptomes inespecífics, com ara gastritis atròfica, disminució de l'àcid gàstric i indigestió, i els pacients poden tenir danys hepàtics.

(6) Malaltia neurològica: alguns casos afecten el sistema nerviós. El dany dels nervis perifèrics és el més freqüent.

(7) Sistema sanguini Aquesta malaltia pot causar una disminució del recompte de glòbuls blancs o (i) trombocitopènia severa. La incidència de limfoma en aquesta malaltia és molt superior a la de la població normal.

II Tractament

1. Millorar els símptomes

(1) Alleujar els símptomes de la boca seca, mantenir la cavitat bucal neta, esbandir la boca amb freqüència i reduir la possibilitat de càries dental i infecció bucal secundària.

(2) Per a la queratoconjuntivitis sicca, es poden utilitzar gotes oculars de llàgrima artificial per alleujar els símptomes de l'ull sec i prevenir danys a la còrnia.

(3) Els fàrmacs antiinflamatoris no esteroides i la hidroxicloroquina es poden utilitzar per al dolor muscular i articular.

2. El dany sistèmic s'ha de tractar segons l'òrgan danyat i la gravetat.

Els pacients amb malalties neurològiques concurrents, glomerulonefritis, malaltia pulmonar intersticial, danys hepàtics, cèl·lules sanguínies baixes (especialment plaquetes baixes), miositis, etc., han de rebre hormones corticals suprarenals en la mateixa dosi que per al tractament d'altres malalties del teixit connectiu. Per als pacients amb malaltia progressiva ràpidament, es poden utilitzar immunosupressors com la ciclofosfamida i l'azatioprina en combinació. Els pacients amb limfoma maligne s'han de sotmetre a quimioteràpia combinada activa i oportuna.