Quines són les causes de l'aplàsia pura dels glòbuls vermells?

L'aplàsia pura dels glòbuls vermells és causada per una disminució dels glòbuls vermells a la medul·la òssia. Els estudis han trobat que és causada per timoma, virus, infeccions i altres motius es produiran una varietat d'anticossos en el sèrum del pacient, com ara anticossos antinuclears, factors de lupus eritematós, etc.

1. Visió general

L'aplàsia pura de glòbuls vermells (PRCA) es refereix a una anèmia causada per una disminució significativa o l'absència de línies de glòbuls vermells a la medul·la òssia. El 1922, Kaznelson va separar per primera vegada aquesta malaltia de l'anèmia aplàstica i, des d'aleshores, aquesta malaltia ha rebut gradualment una atenció generalitzada. Està estretament relacionat amb la autoimmunitat i els tumors tímics. Aquesta malaltia ara es divideix en dos tipus: congènita i adquirida. La malaltia adquirida es divideix en aguda i crònica. L'anèmia aplàstica de glòbuls vermells adquirida crònica també s'anomena estancament hematopoètic agut. Es caracteritza per una disminució important de les cèl·lules eritroides de la medul·la òssia i sovint s'acompanya de timoma. Aquesta complicació va ser descoberta per primera vegada per Opsahl el 1939 i s'ha informat amb freqüència des de llavors. Segons les estadístiques, al voltant del 20%-50% dels casos es complica amb el timoma, que pot estar relacionat amb la causa i l'aparició de la malaltia.

Els pacients tenen majoritàriament entre 20 i 67 anys i són més freqüents en persones de mitjana edat. Alguns es combinen amb timoma, i el timoma combinat amb anèmia aplàstica de glòbuls vermells pura representa al voltant del 7% de tots els pacients amb timoma. Hi havia més dones que homes al grup d'anèmia aplàstica de glòbuls vermells purs amb timoma (2:1), però hi havia més homes que dones al grup d'anèmia aplàstica de glòbuls vermells purs sense timoma. Cal assenyalar que algunes anèmies aplàstiques de glòbuls vermells purs desenvolupen leucopènia i trombocitopènia durant el curs de la malaltia, convertint-se en anèmia aplàstica general.

2. Causes

Aquesta malaltia és causada per timoma, virus, infeccions, malalties limfoproliferatives i fàrmacs, i es desconeix la causa d'alguns casos. La malaltia sovint està relacionada amb la immunitat. Alguns casos d'aquesta malaltia es compliquen amb el timoma, cosa que suggereix que la immunitat té un paper important en l'aparició de la malaltia.

3. Manifestacions clíniques

L'anèmia és l'únic símptoma i signe en pacients amb aquesta malaltia. Si es combina amb el timoma, el tumor també és més petit i difícil de detectar mitjançant l'examen físic. En general, no hi ha anomalies congènites. La imatge sanguínia mostrava anèmia normocròmica normocítica amb una disminució del valor absolut dels reticulòcits, el recompte de glòbuls blancs i plaquetes era normal. El nombre de cèl·lules eritroides a la medul·la òssia es redueix significativament, fins i tot desapareixen quan es compten 500 cèl·lules nucleades, però no es redueix el nombre de cèl·lules de granulòcits i megacariocits. No hi va haver cap anormalitat òbvia en la morfologia de diverses cèl·lules, i ocasionalment hi va haver un augment dels eosinòfils.

El ferro sèric i la saturació de ferro sèric dels pacients van augmentar. Els estudis cinètics del ferro van mostrar que el temps d'eliminació del 59Fe plasmàtic es va perllongar significativament i es va reduir la taxa d'utilització del ferro, cosa que va ser coherent amb la constatació d'una disminució del sistema eritroide a la medul·la òssia. El temps de supervivència dels glòbuls vermells és normal. L'electroforesi de proteïnes sèriques és normal en la majoria dels pacients, però alguns pacients han augmentat o disminuït la γ-globulina. Hi ha molts tipus d'anticossos al sèrum, com ara aglutinines fredes, aglutinines calentes, hemolisines fredes, anticossos heteròfils, anticossos antinuclears, factor de lupus eritematós, etc.