Quins són els criteris diagnòstics de la síndrome hemofagocítica?

La majoria de la gent no té molt clar la malaltia anomenada síndrome hemofagocítica, o no n'ha sentit mai a parlar. De fet, aquesta malaltia posarà en perill directament la vida del pacient després que es produeixi, provocant que el pacient es mantingui en un estat de febre alta sense manera de reduir la febre en un curt període de temps. amb conseqüències més greus.

Criteris diagnòstics

1. Febre: febre durant més d'1 setmana, temperatura màxima > 38,5 °C

2. Hepatosplenomegàlia: Hepatosplenomegàlia amb pancitopènia, acumulada >= 2 línies cel·lulars

3. Citopènia (disminució de cèl·lules sanguínies perifèriques de les línies secundàries o terciàries) , amb hemoglobina <90 g/L, plaquetes <100 x 109/L i neutròfils <1,0 x 109/L

4. Hipertrigliceridèmia i/o hipofibrinogènemia

5. Es poden observar cèl·lules hemofagocítiques a la medul·la òssia, la melsa o els ganglis limfàtics però sense manifestacions malignes .

La síndrome hemofagocítica infecciosa és una histiocitosi hemofagocítica benigna associada a una infecció vírica aguda. Sovint es produeix en nens i es caracteritza per la proliferació activa de monòcits i macròfags i una fagocitosi òbvia dels glòbuls vermells. La majoria dels pacients tenen febre alta evident, fetge augmentat, melsa i ganglis limfàtics, i la majoria d'ells es poden recuperar per si mateixos després de tractar la malaltia primària. El pacient té anèmia, una disminució significativa dels glòbuls blancs i la classificació mostra un augment significatiu de limfòcits, que és propens a limfòcits anormals. Les plaquetes sovint es redueixen.

La medul·la òssia està proliferant activament, la proporció del sistema de granulòcits es redueix i els neutròfils poden tornar-se tòxics. La proliferació del sistema eritroide és majoritàriament normal i la proporció del sistema limfàtic no ha canviat significativament, però es pot observar un limfoma anormal. El sistema de macròfags mononuclears prolifera activament, sovint > 10%. Els macròfags tenen una mida de 20 ~ 40 micres o més, amb un citoplasma ric i poden fagocitar múltiples glòbuls vermells madurs o plaquetes o glòbuls vermells immadurs. Els megacariocits són generalment normals.