Què és el lupus?

El lupus eritematós sistèmic és una malaltia autoimmune La causa d'aquesta malaltia encara no s'ha confirmat del tot, però generalment està relacionada amb factors genètics i hormones sexuals. Els pacients amb lupus eritematós tindran símptomes evidents, com ara pegats vermells i inflats de diferents mides a la pell i danys als òrgans interns, de manera que els amics han de prestar més atenció.

Causes

La causa de la malaltia encara no s'entén completament, però actualment es creu que està relacionada amb els factors següents.

1. Factors genètics

L'aparició del lupus eritematós sistèmic tendeix a agrupar-se en famílies, amb un 0,4% a un 0,5% dels familiars de primer o segon grau de pacients amb LES que pateixen LE o altres malalties autoimmunes, la taxa de LES en bessons monozigòtics pot arribar al 70% (del 24% al 69%), mentre que la taxa de bessons és del 24% al 69%; s'han trobat a LES, la majoria dels quals són gens HLA II i III, com ara DR2, DR3, DQA1, DQB1 a la regió D de HLA II i C4AQ al gen HLA III.

2. Hormones sexuals

Aquesta malaltia és més freqüent en dones en edat fèrtil i l'embaràs pot induir o agreujar el LES. Però les proves són insuficients.

3. Factors ambientals i altres

La radiació ultraviolada pot estimular o agreujar l'LE, que pot estar relacionat amb el dany dels queratinòcits, canvis en l'ADN o l'alliberament d'"antígens ocults" o l'expressió de nous antígens, fet que fa que l'organisme produeixi els anticossos corresponents, formant així complexos immunitaris i causant danys. Fàrmacs com la hidralazina, la procaïna, la metildopa, la isoniazida, la penicil·lina, etc. poden induir el lupus eritematós induït per fàrmacs. Algunes infeccions (com ara estreptococs, virus d'Epstein-Barr, etc.) també poden induir o agreujar la malaltia.

Manifestacions clíniques

Lupus eritematós discoide: afecta principalment la pell i és el tipus de lupus eritematós més lleuger. Alguns poden tenir danys viscerals lleus i alguns casos poden convertir-se en lupus eritematós sistèmic. Les lesions cutànies apareixen inicialment com una o diverses taques vermelles brillants, de la mida de les mongetes a la soja, amb escates enganxoses a la superfície S'expandeixen gradualment i es tornen de forma rodona o irregular, amb les vores de pigment significativament més fosques i lleugerament més altes que el centre. El centre és pàl·lid, pot encongir-se i esdevenir baix, i tota la lesió té forma de disc (d'aquí el nom de lupus eritematós discoide). Les lesions es distribueixen principalment en zones exposades al sol com la cara, els lòbuls de les orelles i el cuir cabellut. Alguns casos poden afectar la part superior del tòrax, el dors de les mans, els avantbraços, els llavis i la mucosa bucal. La majoria dels pacients no presenten símptomes de lesions cutànies, però és difícil que desapareguin completament. Les noves lesions poden augmentar gradualment o romandre sense canvis durant molts anys. Les lesions es distribueixen de manera escassa i simètrica, o poden fusionar-se en trossos. Les lesions discoides empitjoren després de l'exposició al sol o l'esforç. El dany al cuir cabellut pot causar la pèrdua permanent del cabell. De vegades, les lesions antigues es converteixen en carcinoma de cèl·lules escamoses de la pell.

El lupus eritematós cutani subagut és menys freqüent clínicament i és un tipus intermedi especial. Hi ha dos tipus de lesions cutànies. Una és el tipus eritema anular, que és un eritema dispers simple o múltiple, de forma anular, semianular o multianular, amb una vora vermella fosca lleugerament edematosa i elevada, un halo vermell a la vora exterior, i la pigmentació i la dilatació capil·lar que queda després de la cara s'esvaeix de tipus trunk les lesions cutànies semblen semblants a la psoriasi, amb eritema, pàpules i plaques. Hi ha escates evidents a la superfície, distribuïdes principalment pel tronc, les extremitats superiors i la cara. En la majoria dels casos, els dos tipus de lesions cutànies existeixen sols, però en alguns casos poden existir al mateix temps. Les lesions a la pell sovint es repeteixen i la gran majoria dels pacients tenen danys viscerals, però els casos greus són rars, els principals símptomes són dolors articulars, dolors musculars i febre recurrent de baix grau.

El lupus eritematós sistèmic és el tipus de lupus més greu. La gran majoria dels pacients presenten danys multisistèmics a l'inici de la malaltia, i un petit nombre de pacients desenvolupen la malaltia a partir d'altres tipus de lupus eritematós. Alguns pacients també tenen altres malalties del teixit conjuntiu, com l'esclerodermia, la dermatomiositis, la síndrome de Sjögren, etc., formant diverses síndromes superposades. Les manifestacions clíniques del lupus eritematós sistèmic són diverses, complexes i sovint greus, i poden posar en perill la vida del pacient a causa de la nefritis lúpica, l'encefalopatia lúpica i els efectes secundaris de l'ús excessiu i a llarg termini de fàrmacs.