Què és la fibrosi pulmonar idiopàtica i quins són els perills

La fibrosi pulmonar idiopàtica és un nou tipus de malaltia pulmonar Com que és aguda i idiopàtica, la malaltia apareix de sobte i és relativament rara, de manera que s'ignora i es diagnostica erròniament. Molts pacients amb fibrosi pulmonar idiopàtica només s'adonen que tenen fibrosi pulmonar idiopàtica després de mesos de patiment. La fibrosi pulmonar idiopàtica comporta certs perills i requereix un tractament oportú.

Què és la fibrosi pulmonar idiopàtica?

La fibrosi pulmonar idiopàtica, abreujada com a FPI, és una malaltia pulmonar crònica, progressiva, irreversible i mortal. "Idiopàtica" vol dir que es desconeix la causa, el que significa que es desconeix la causa exacta. L'estimulació d'antigens inexplicables provoca danys repetits al teixit pulmonar per tal de reparar el teixit pulmonar danyat, augmenta la producció de col·lagen i altres substàncies, fent que l'interstici pulmonar s'engrossi i condueix a la fibrosi pulmonar. En termes senzills, el teixit normal dels pulmons degenera gradualment i perd la seva funció original de subministrar oxigen a altres teixits i òrgans, i aquesta transformació és irreversible. Clínicament, la malaltia es manifesta principalment per dispnea, tos seca i moviment limitat a causa de la hipòxia.

La malaltia es presenta a tot el món, independentment de la raça. És més freqüent entre la gent gran, amb una incidència una mica més elevada en homes que en dones. El seu curs natural és molt variable. Tot i que és una malaltia rara, la seva incidència ha mostrat una tendència creixent en els últims anys. Als Estats Units, el nombre de persones que pateixen fibrosi pulmonar idiopàtica és de 132.000-200.000, amb aproximadament 50.000 casos nous diagnosticats cada any i 40.000 morts. El nombre estimat de casos a la UE és d'entre 37.000 i 40.000. Entre ells, el Regne Unit confirma més de 5.000 casos nous cada any. És important assenyalar que, segons les especulacions rellevants, el nombre de casos confirmats d'IPF encara augmenta. Això pot estar relacionat amb l'esperança de vida més llarga de les persones, la major consciència dels metges sobre l'IPF i els avenços en la tecnologia de diagnòstic.

No hi ha cap fàrmac efectiu en l'actualitat, però diversos països estan duent a terme assajos clínics pertinents, crec que aviat estaran disponibles medicaments efectius.

Què tan terrible és la fibrosi pulmonar idiopàtica?

La progressió de la malaltia de la FPI es manifesta de manera diferent en diferents pacients. En algunes persones, la malaltia i els símptomes es mantenen relativament estables durant anys, mentre que en altres la malaltia progressa ràpidament. Una de les característiques de l'IPF és que el curs de la malaltia pot tenir salts inesperats (deteriorament sobtat), que mèdicament es coneix com a "exacerbació aguda". Els signes d'empitjorament dels símptomes inclouen falta d'alè intensa, tos severa i fatiga. El pronòstic de la FPI és dolent, amb una taxa de mortalitat superior a la d'alguns tumors i només per darrere del càncer de pulmó entre les malalties pulmonars. La supervivència mitjana des del diagnòstic fins a la mort és de 2 a 3 anys, i el seu curs natural varia molt i és impredictible.

Hi ha algun medicament que el pugui tractar?

La pirfenidona domèstica (Acerui) no té reaccions adverses especials i la falta d'alè ha millorat en comparació amb abans. La funció pulmonar FVC (volum espiratori forçat) va ser del 79,4%, la DLCO (capacitat de difusió del monòxid de carboni) va ser del 49%, l'anàlisi de gasos en sang PaO2 (pressió parcial d'oxigen) va ser de 73 mmHg, la PaCO2 (pressió parcial de diòxid de carboni) va ser de 37 mmHg. La majoria dels esdeveniments adversos es podrien alleujar després de la reducció de la dosi o la interrupció del fàrmac. Clínicament, s'ha confirmat que, tot i que les reaccions adverses de la pirfenidona són freqüents, es poden millorar gradualment sota la guia d'un metge canviant la forma de prendre el medicament i ajustant la dosi. Eficàcia a llarg termini de la pirfenidona per inhibir la progressió de la fibrosi pulmonar i retardar la progressió de la malaltia.