Què són les neoplàsies mieloproliferatives?

La neoplasia mieloproliferativa és una malaltia relativament rara amb una taxa d'incidència relativament baixa. Moltes persones no saben molt sobre això. De fet, la neoplasia mieloproliferativa és una malaltia causada pel creixement excessiu de les cèl·lules de la medul·la òssia a causa del trastorn de la funció hematopoètica, que és molt perjudicial.

Clínicament, es divideix en quatre tipus segons la sèrie cel·lular principal de proliferació: ① Aquell en què la sèrie de glòbuls vermells és principalment hiperplàstic s'anomena policitèmia veritable. ② La leucèmia mieloide crònica (LMC) es caracteritza per la proliferació de granulòcits. ③La malaltia caracteritzada per la proliferació de megacariocits s'anomena trombocitèmia essencial. ④ La malaltia caracteritzada per la proliferació de fibroblasts s'anomena mielofibrosi primària. Les causes d'aquest grup de malalties es desconeixen i són més freqüents en persones de mitjana edat i gent gran. CML Vegeu leucèmia. Els següents són altres tres tipus.

Policitèmia vera

Es tracta d'una condició inexplicable en la qual la quantitat total de glòbuls vermells al cos és significativament superior al normal, comunament coneguda com a gran quantitat de sang, el 30% dels pacients desenvolupen mielofibrosi, que finalment condueix a la insuficiència de la medul·la òssia, i al voltant del 10% dels pacients desenvolupen leucèmia aguda. La malaltia té un inici lent i a causa de l'augment dels glòbuls vermells circulants i de la viscositat de la sang, provoca mals de cap i marejos, i alguns fins i tot poden desenvolupar sagnat i trombosi. Pot haver-hi augment de la pressió arterial i esplenomegàlia, hemoglobina en sang perifèrica fins a 18-23 g/dL, hematocrit 55%-80%, mesura d'isòtops d'augment del volum de glòbuls vermells (≥36 ml per als homes i ≥32 ml per a les dones per quilogram de pes corporal), la saturació d'oxigen en sang pot ser secundària després del 92%. La flebotomia és un tractament simptomàtic còmode i fàcil que pot reduir el volum sanguini a la normalitat en un curt període de temps. Els isòtops radioactius de fòsfor o hidroxiurea i Myleran tenen efectes terapèutics evidents.

Trombocitèmia essencial

Menys freqüent, es caracteritza per un augment marcat de plaquetes, acompanyat de sagnat o trombosi. La taxa d'incidència entre homes i dones és de 2:1, el 8% dels pacients desenvolupen mielofibrosi i el 10% dels pacients desenvolupen leucèmia aguda. La malaltia té un inici lent, la melsa pot augmentar-se, el recompte de plaquetes en sang perifèrica continua augmentant fins a més de 600 × 109/L i es pot reduir l'adhesió plaquetària, l'agregació i la funció del factor 3. El diagnòstic es pot fer després d'excloure altres malalties mieloproliferatives i trombocitosi reactiva. Si el recompte de plaquetes és > 1000 × 109/L i hi ha sagnat, es pot utilitzar una màquina d'afèresi per eliminar ràpidament l'excés de plaquetes a la sang, la hidroxiurea, el myleran o el 23-fòsfor tenen efectes terapèutics satisfactoris.

Mielofibrosi primària

Es tracta d'una proliferació fibrosa difusa de la medul·la òssia de causa desconeguda, acompanyada d'hematopoiesi extramedul·lar (o metaplàsia mieloide), principalment a la melsa, però també al fetge i als ganglis limfàtics. En general, es creu que la metaplàsia mieloide no és un efecte compensatori de la mielofibrosi, sinó una manifestació de la mieloproliferació. La malaltia es caracteritza per una aparició insidiosa i un curs de més de 10 anys. Hi ha un engrandiment progressiu i evident de la melsa, i de vegades tot l'abdomen està ocupat per l'hematopoiesi extramedular, els glòbuls vermells immadurs, els glòbuls immadurs i la sang en forma de llàgrima a causa de la sang de la llàgrima i la fletxa Sovint no es pot extreure la medul·la, cosa que s'anomena "extracció seca". Una biòpsia de medul·la òssia pot confirmar el diagnòstic. Encara no hi ha una cura radical, i el tractament és principalment simptomàtic i de suport amb símptomes de compressió, hiperfunció o ruptura es pot eliminar. La causa de la mort per aquesta malaltia és la insuficiència de la medul·la òssia o malalties no relacionades com la malaltia cardiovascular Al voltant del 10% al 20% dels pacients eventualment desenvolupen leucèmia aguda.