Què és el miofibroblastoma?

El miofibroblastoma és una malaltia tumoral rara. Els símptomes del pacient no són evidents en les primeres etapes i poden ocórrer a qualsevol part del cos. És més freqüent en nens, i els tumors solen aparèixer als pulmons i un major oment dels nens. En les primeres etapes de la malaltia, els nens poden experimentar diferents graus de febre que dura un temps relativament llarg, durant l'examen sovint es troba pèrdua de pes inexplicable, dolor local i anèmia. Actualment no hi ha una resposta clara a la causa específica d'aquesta malaltia en la pràctica clínica. El mètode de tractament és principalment l'operació quirúrgica, amb detecció precoç i resecció precoç. Mirem més de prop què és el miofibroblastoma.

És freqüent en nens i adolescents, amb una edat mitjana de 10 anys També pot ocórrer en adults, i és una mica més freqüent en dones. Es troba en els teixits tous i els òrgans interns i es pot localitzar a qualsevol part del cos, sent els llocs més comuns els pulmons, l'omentum major i el mesenteri. L'omentum major és el lloc més comú fora del pulmó, representant el 43% dels casos fora del pulmó. Altres llocs inclouen teixits tous, mediastí, tracte gastrointestinal, pàncrees, genitals, cavitat oral, mama, nervis, ossos i sistema nerviós central.

1. Manifestacions clíniques del tumor miofibroblàstic inflamatori

Depenent del lloc d'inici, l'aparició sovint és insidiosa. Els símptomes clínics són causats principalment pel propi tumor i la seva compressió dels òrgans circumdants. També hi pot haver febre, pèrdua de pes, dolor, anèmia, trombocitosi, velocitat de sedimentació eritrocítica accelerada, etc.

2. Manifestacions per imatge del tumor miofibroblàstic inflamatori

Les manifestacions en diferents parts són diverses i mancan de signes específics.

1. L'IMT que es produeix als pulmons és una lesió única, majoritàriament situada sota la pleura perifèrica del pulmó.

2. El límit de les lesions centrals és clar Pot anar acompanyat d'atelectasia i es poden observar diverses formes de calcificació. És més freqüent en nens.

3. Les lesions perifèriques apareixen com a tumors irregulars. Es poden veure espícules gruixudes i llargues o protuberàncies en forma d'espines, que són diferents de les espícules curtes del càncer de pulmó. Pot ser causada per la tracció de la fibrosi a la vora de la lesió, o pot estar relacionada amb la formació de la lesió al llarg del lòbul o segment, la vora de la lesió també pot canviar a un angle agut, que pot ser causat per l'adhesió pleural i la proliferació del teixit fibrós al voltant de la lesió.

L'IMT extrapulmonar sovint es presenta com un únic tumor de teixit tou. L'exploració millorada mostra una millora uniforme o desigual de moderada a significativa, sense manifestacions específiques òbvies.