La síndrome de Hunter pot causar paràlisi facial?

Els símptomes de la síndrome de Hunter es concentren principalment a la cara. El símptoma més freqüent és la paràlisi facial, en aquest cas, és millor que els pacients acudin a l'hospital el més aviat possible per rebre un tractament rellevant en la seva pell.

Manifestacions clíniques

La manifestació típica és la paràlisi facial perifèrica unilateral acompanyada d'herpes auricular.

Com que la lesió es troba en el ganglio geniculat del nervi facial, que és el lloc que gestiona la secreció de la glàndula lacrimal, més del 70% dels pacients presenten llàgrimes reduïdes o fins i tot absents al costat afectat, això és sens dubte un cop més a l'ull afectat que ja no pot tancar-se en casos de sequedat ocular i, en cas de conjunció greu, pot provocar i la degeneració, que condueix a la pèrdua permanent de la visió.

La majoria dels pacients també presenten símptomes d'afectació del nervi auditiu, és a dir, tinnitus/sordesa. Alguns pacients presenten símptomes d'afectació del nervi vestibular, és a dir, caminar inestables, marejos, etc. Com a resultat, alguns pacients poden perdre la seva capacitat de treball.

En alguns pacients, la infecció per virus és més extensa i pot afectar el tronc cerebral, provocant encefalitis del tronc cerebral i neuritis cranial múltiple. Si es veu afectat el nervi oculomotor, es pot produir una fixació ocular. Ens hem trobat amb un cas especialment greu en el qual el segon al novè nervis cranials es va infectar i, finalment, el pacient va quedar cec.

La síndrome de Hunter, també coneguda com a síndrome de Ramsay Hunt, també s'anomena ganglionitis geniculada. És una paràlisi facial perifèrica comuna, només per incidència a la paràlisi de Bell. Va ser informat per primera vegada per Ramsay Hunt el 1907, d'aquí el nom. Els principals símptomes són dolor intens en una orella, herpes de l'oïda i paràlisi facial perifèrica en el mateix costat, que pot anar acompanyat de trastorns de l'audició i l'equilibri. La malaltia és causada pel virus de la varicel·la-zóster que s'amaga al ganglio geniculat del nervi facial, que es reactiva quan es redueix la funció immune de l'organisme, a més d'envair el gangli geniculat, també pot afectar el nervi auditiu adjacent. La immunitat cel·lular deteriorada s'associa amb l'aparició de la malaltia. Com que la infecció s'estén al cervell i provoca meningitis local, el líquid cefaloraquidi sovint presenta anomalies. Aquesta malaltia sol tractar-se amb hormones i agents neurotròfics.