Quins són els símptomes de la síndrome de KTS?

KTS és una malaltia rara en el naixement o en la infància. Si la malaltia es presenta en aquest moment, els símptomes no són tan evidents, la qual cosa pot provocar un diagnòstic errònia.

Símptomes

Normalment es produeix poc després del naixement o quan el nen comença a caminar. A l'informe de Servelle, les principals manifestacions clíniques són el creixement de les extremitats, l'edema, les varius, els hemangiomes i els trastorns nutricionals. La tríada KTS és la següent:

⑴ Nevus vascular o hemangioma: aquest és el símptoma més primerenc i es descobreix principalment en el naixement o en la infància. El típic és un nevus capil·lar intradèrmic, pla, amb forma de punt, i envair el teixit subcutani, els músculs i fins i tot la distribució abdominal i vascular L'abast també és molt diferent En general, ocupen una part de l'extremitat afectada, i algunes s'estenen per l'extremitat, i fins i tot es poden estendre per l'extremitat i el tronc del costat afectat i l'extremitat sana.

⑵ Hiperplàsia del teixit: el teixit tou i l'os de l'extremitat afectada proliferen, fent que l'extremitat afectada sigui més gruixuda i més llarga. Les lesions a les extremitats inferiors es troben majoritàriament per sota de les articulacions del genoll, les que presenten edema evident i engrossiment de les cuixes sovint s'acompanyen de lesions del sistema limfàtic, i en alguns pacients, les natges del costat afectat també s'engrandien i s'engrossixen.

La circumferència de l'extremitat inferior del costat afectat augmenta generalment en 4-5 cm, i en casos greus pot ser >15 cm La longitud de l'extremitat afectada generalment augmenta en 3-4 cm, i en el cas més gran pot augmentar en >12 cm. Els raigs X mostren un engrossiment cortical dels ossos llargs. Servelle creia que el creixement de les extremitats era causat per un trastorn de reflux venós.

⑶ Venes varicoses superficials : les extremitats afectades sovint tenen varius superficials evidents, que solen aparèixer dins d'un any després del naixement i es tornen més greus amb l'edat. Meyers et al van dividir les varius superficials en el tipus de peu lumbar, és a dir, les venes varicoses evidents van aparèixer a la part lateral de l'extremitat inferior afectada. Normalment aquesta vena es tanca dins del segon mes del desenvolupament fetal, però en els casos de KTS roman oberta i forma una vena varicosa prominent després del naixement.

Les varius superficials estan òbviament relacionades amb l'obstrucció del reflux causada per lesions venoses profundes. Si la lesió es localitza a la vena poplitea, es formaran branques laterals al voltant de l'articulació del genoll. A la cara interna, hi ha una gran vena safena engrandida, i a la part externa, hi ha unes venes grans que s'estenen a la superfície de l'articulació, a més, hi ha una gran vena al mig que recorre el nervi ciàtic i sovint entra en la cavitat venosa per la vena les osques ciàtica i gluteal, i finalment desemboca a la vena ilíaca interna.

Quan la vena femoral està oclusa o comprimida per una banda de teixit fibrós, les branques col·laterals compensatòries no només es poden expandir, sinó que també poden recollir sang venosa a la vena femoral profunda i expandir-se a causa de l'augment del flux sanguini. , i finalment introduint una gran quantitat de sang venosa a la vena ilíaca interna. Hi ha diverses branques comunicatives gruixudes entre el meridià darrere del múscul adductor i la vena ciàtica Si s'alliberen i es relaxen juntament amb la vena femoral durant la cirurgia, una gran quantitat de sang al sistema venós femoral a la part posterior de la cuixa pot fluir a la vena de la part davantera de la cuixa, reduint molt l'estat d'alta pressió de la vena ilíaca interna.