Què és l'esclerosi lateral amiotròfica?

Hi ha molts tipus d'esclerosi lateral, i l'esclerosi lateral amiotròfica també és un tipus d'esclerosi lateral. L'esclerosi lateral amiotròfica, també coneguda com a malaltia de Lou Gehrig, és una malaltia de la neurona motora que pot posar en perill la vida i requereix un tractament ràpid.

1. L'esclerosi lateral amiotròfica, també coneguda com a esclerosi lateral amiotròfica, comunament coneguda com a malaltia de Lou Gehrig, és una malaltia neurodegenerativa progressiva i mortal. És causada per la degeneració de les motoneurones del sistema nerviós central que controlen els músculs voluntaris. L'ELA és un tipus de distròfia muscular A mesura que les neurones motores superiors i inferiors degeneren i moren i deixen d'enviar missatges als músculs, els músculs es debiliten i s'atrofien a mesura que no poden funcionar. Finalment, el cervell perd totalment la capacitat de controlar els moviments voluntaris. La malaltia no necessàriament afecta el funcionament mental d'un pacient com ho fa l'Alzheimer.

2. L'esclerosi lateral amiotròfica és una malaltia de la motoneurona i una de les quatre malalties neurodegeneratives més freqüents (les altres tres són la malaltia de Huntington, la malaltia d'Alzheimer i la malaltia de Parkinson). La incidència d'aquesta malaltia és d'unes 5 persones per 100.000, amb una proporció d'homes a dones d'aproximadament 3:1. Al voltant del 10% dels pacients tenen antecedents familiars de la malaltia. El seu patró d'herència pot ser autosòmic dominant o recessiu. La malaltia afecta les motoneurones superiors (cerebre, tronc cerebral, medul·la espinal) o les motoneurones inferiors (nuclis dels nervis cranials, cèl·lules de la banya anterior de la medul·la espinal). Acostuma a aparèixer en pacients d'entre 30 i 50 anys, i es caracteritza per paràlisi perifèrica de les extremitats superiors, paràlisi central de les extremitats inferiors i dany mixt i simètric de les motoneurones superiors i inferiors.

3. L'esclerosi lateral amiotròfica es caracteritza per una atròfia muscular a la zona afectada. El primer símptoma sol ser debilitat i atròfia dels músculs de la mà (mà d'urpa), que s'estén gradualment cap al costat oposat. La malaltia s'inicia lentament i progressa progressivament, normalment sense deteriorament sensorial. El cos sembla que s'està congelant gradualment, comunament conegut com "esclerosi lateral amiotròfica". En l'etapa tardana de la malaltia, es produeix la paràlisi bulbar, manifestada per atròfia i tremolor dels músculs de la llengua. El dany als nervis cranials posteriors provoca problemes de parla, dificultat per empassar i tos en beure aigua. La mort sovint es produeix per dificultats respiratòries, infecció pulmonar i fallada sistèmica. El curs natural mitjà d'aquesta malaltia és d'uns 3 anys, les persones amb progressió ràpida moriran dins d'un any de l'aparició, mentre que les persones amb progressió lenta poden durar uns 10 anys.