Què causa l'acumulació de plaquetes?

Les plaquetes són un tipus de cèl·lula de la sang dels mamífers. Són extremadament petites i no tenen nucli, es refereix al percentatge de plaquetes a la sang.

Informació de la causa

La causa de la malaltia es desconeix, però pot ser deguda a anomalies en les cèl·lules mare pluripotents, que condueixen a la proliferació de cèl·lules procariotes i a la trombocitosi. La vida útil de les plaquetes és majoritàriament normal. Els defectes intrínsecs de les plaquetes inclouen la disminució de la serotonina en les plaquetes, la disminució de l'adhesió plaquetària i la funció d'agregació i la disminució del factor III plaquetari, que pot ser la causa de l'hemorràgia. A causa del nombre excessiu de plaquetes, les plaquetes activades també produeixen tromboxà, que provoca l'agregació i l'alliberament de plaquetes, i poden formar coàguls de sang als microvasos. Alguns pacients presenten mecanismes de coagulació anormals i augment de la fragilitat capil·lar.

Visió general dels símptomes

Símptomes clínics

La malaltia té un inici lent i manifestacions variables. Els casos lleus poden causar mareig i fatiga; els casos greus poden provocar sagnat i trombosi. El sagnat sovint és espontani i recurrent és freqüent, i també pot haver-hi sagnat gingival, epistaxis, hematúria i equimosi de la pell i les mucoses, però la púrpura és rara. L'embòlia vascular de les extremitats provoca entumiment, dolor i fins i tot gangrena a les mans i els peus. El 80% té esplenomegàlia moderada, però l'engrandiment del fetge és més freqüent que l'engrandiment de la melsa.

Tractament

1. Nuclid radioactiu de fòsfor (32P).

2. Interferó: α-interferó: 3-5mu/d.

3. Altres: També es pot utilitzar dipiridamol, aspirina, indometacina, separació i substitució de plaquetes.

4. Medicaments mielosupressors: Myleran és un fàrmac d'ús habitual, segur i eficaç. Comenceu amb 4-6 mg/d. També es poden utilitzar ciclofosfamida, clorambucil i sarcoide.