Criteris per al diagnòstic de la síndrome hemofagocítica

Crec que moltes persones no han sentit a parlar del que és la síndrome hemofagocítica. Aquesta malaltia és causada per canvis en els fagòcits del cos humà. De fet, els fagòcits de la sang humana tenen dues funcions en el cos humà, d'una banda, els fagòcits poden engolir els bacteris invasors i algunes cèl·lules de residus del cos, protegint així el cos humà, d'altra banda, si els fagòcits es tornen anormals, és probable que ataquen el cos humà, engolint les cèl·lules normals del cos humà.

De fet, una malaltia com la síndrome hemofagocítica no és gran, però tampoc petita. Però si la situació és greu, pot ser fatal. Així que encara hem de manejar aquesta malaltia amb precaució. A continuació es presenta una introducció als criteris per jutjar aquesta síndrome, amb l'esperança que sigui útil per a tothom.

1. Febre: febre durant més d'1 setmana, temperatura màxima > 38,5 "C

2. Hepatosplenomegàlia: Hepatosplenomegàlia amb pancitopènia, acumulada >= 2 línies cel·lulars

3. Citopènia (disminució de cèl·lules sanguínies perifèriques de les línies secundàries o terciàries), amb hemoglobina <90 g/L, plaquetes <100 x 109/L i neutròfils <1,0 x 109/L

4. Hipertrigliceridèmia i/o hipofibrinogènemia

5. Es poden observar cèl·lules hemofagocítiques a la medul·la òssia, la melsa o els ganglis limfàtics però sense manifestacions malignes.

La síndrome hemofagocítica infecciosa és una histiocitosi hemofagocítica benigna associada a una infecció vírica aguda. Sovint es produeix en nens i es caracteritza per la proliferació activa de monòcits i macròfags i una fagocitosi òbvia dels glòbuls vermells. La majoria dels pacients tenen febre alta evident, fetge augmentat, melsa i ganglis limfàtics, i la majoria d'ells es poden recuperar per si mateixos després de tractar la malaltia primària. El pacient té anèmia, una disminució significativa dels glòbuls blancs i la classificació mostra un augment significatiu de limfòcits, que és propens a limfòcits anormals. Les plaquetes sovint es redueixen.

La medul·la òssia està proliferant activament, la proporció del sistema de granulòcits es redueix i els neutròfils poden tornar-se tòxics. La proliferació del sistema eritroide és majoritàriament normal i la proporció del sistema limfàtic no ha canviat significativament, però es pot observar un limfoma anormal. El sistema de macròfags mononuclears prolifera activament, sovint > 10%. Els macròfags tenen una mida de 20 ~ 40 micres o més, amb un citoplasma ric i poden fagocitar múltiples glòbuls vermells madurs o plaquetes immadures. Els megacariocits són generalment normals.

Aquests criteris de judici són totes les situacions que es poden donar amb aquesta malaltia. Per descomptat, no hem de ser excessivament prudents i pensar que no hi ha cura si tenim aquesta malaltia. Cada malaltia té diferents nivells de gravetat i urgència, de manera que si es detecta en les primeres etapes, es pot curar ràpidament. Hem d'afrontar la malaltia de manera positiva i no renunciar al tractament.