Quins són els símptomes de la síndrome hemofagocítica?

La síndrome hemofagocítica és una malaltia poc comuna, però pot ser mortal si no es pren seriosament la malaltia i rep un tractament oportú, el risc de mort per la malaltia és extremadament alt. La síndrome hemofagocítica presenta molts símptomes, però cap d'ells té cap característiques específiques, per la qual cosa és fàcil fer un diagnòstic errònia o ignorar el diagnòstic durant l'examen. En general, els pacients tindran febre i augment del fetge i la melsa. Moltes persones amb una constitució física deficient i una immunitat baixa són propenses a aquesta malaltia. Parlem ara dels símptomes de la síndrome hemofílica.

Quins són els símptomes de la síndrome hemofagocítica?

1. Diversitat de símptomes

Els símptomes de la síndrome hemofagocítica es caracteritzen per molts aspectes, però la majoria d'ells són atípics. Els símptomes clínics anormals solen incloure febre i esplenomegàlia. A més, hi ha anomalies en les dades de les proves de laboratori, com ara pancitopènia, triglicèrids alts, fibrinogen baix i ferritina sèrica alta.

2. Criteris diagnòstics

La febre dura més d'1 setmana, amb temperatura màxima > 38,5 °C. Hepatosplenomegàlia amb pancitopènia, acumulada >= 2 línies cel·lulars. Citopènia (disminució de les cèl·lules sanguínies perifèriques de di- o tri-líniatges), amb hemoglobina <90 g/L, plaquetes <100 x 109/L, neutròfils <1,0 x 109/L, hipertrigliceridèmia i/o hipofibrinogenèmia, cèl·lules hemofagocítiques, no es poden observar manifestacions malignes de la medul·la òssia, però sense manifestacions malignes a la medul·la òssia.

Tractament de la síndrome hemofagocítica

1. Tractament de la síndrome hemofagocítica familiar

La síndrome hemofagocítica familiar és un tipus comú de síndrome hemofagocítica, que és causada per un determinat factor genètic. Els pacients amb aquest tipus tenen un pronòstic dolent i la malaltia avança ràpidament, per la qual cosa s'ha de fer el trasplantament de medul·la òssia el més aviat possible. Per als pacients amb símptomes físics evidents, el tractament simptomàtic s'ha de prendre de manera oportuna, principalment per millorar i alleujar els símptomes físics i controlar la progressió de la malaltia.

2. Tractament de la síndrome hemofagocítica secundària

A diferència de la síndrome hemofagocítica familiar, el tractament de la síndrome hemofagocítica secundària és més complicat. L'elecció del mètode de tractament ha de dirigir-se activament a la malaltia primària. Si el tractament és refractari, fracassa o la malaltia recau, es pot considerar un trasplantament de medul·la òssia.