Es pot heretar l'anèmia hemolítica congènita?

L'anèmia hemolítica congènita es refereix a l'anèmia hemolítica causada per la incompatibilitat dels grups sanguinis entre la mare i el nadó. La taxa d'incidència a Guangdong és relativament alta al país, del 5 al 6 per cent. En general, els pacients tenen la pell pàl·lida, dificultat per respirar, fatiga, etc., i fins i tot nàusees i vòmits en casos greus, doncs, l'anèmia hemolítica congènita és hereditària? Ara us el presentaré, esperant que us sigui útil.

L'anèmia hemolítica es refereix a l'anèmia causada per la destrucció accelerada dels glòbuls vermells que supera la capacitat compensatòria de la funció hematopoètica de la medul·la òssia. L'anèmia hemolítica congènita, també coneguda com a talassèmia, és un grup de malalties hereditàries. La patogènesi és que les cadenes de globina que sintetitzen l'hemoglobina es redueixen o falten, donant lloc a una estructura anormal de l'hemoglobina. Els glòbuls vermells que contenen una hemoglobina anormal tenen una deformació reduïda i una vida útil reduïda. El fetge, la melsa, etc., poden ser destruïts prematurament, provocant fins i tot una anèmia mèdica.

La policitèmia vera hereditària és causada principalment per la destrucció d'esferocits per la melsa, de manera que l'extirpació quirúrgica de la melsa és el mètode fonamental de tractament. Uns dies després de l'esplenectomia, la icterícia disminueix i l'hemoglobina s'allarga, però la morfologia i el nombre de glòbuls vermells microesfèrics no canvien;

Depenent de la ubicació de la destrucció de glòbuls vermells, es divideix en dos tipus: hemòlisi intravascular i hemòlisi extravascular. L'hemòlisi intravascular és generalment una hemòlisi aguda, però també es pot manifestar com un procés hemolític crònic. És més freqüent en l'hemoglobinúria paroxística nocturna, la deficiència de G-6PD, l'anèmia hemolítica autoimmune de tipus anticossos freds i l'anèmia hemolítica causada per fàrmacs, factors físics i químics, infecció i altres. L'hemòlisi extravascular és generalment un procés hemolític crònic i és més freqüent en l'esferocitosi hereditària, l'hemoglobinopatia i l'anèmia hemolítica autoimmune d'anticossos càlids. Les manifestacions clíniques de l'anèmia hemolítica estan relacionades amb la urgència, el grau i la localització de l'hemòlisi. 1. L'hemòlisi aguda té un inici brusc i pot anar acompanyada de calfreds sobtats, febre alta, pell pàl·lida, mal d'esquena, dificultat per respirar, fatiga, irritabilitat i símptomes gastrointestinals com nàusees, vòmits i dolor abdominal. Això es deu a la destrucció massiva dels glòbuls vermells i als efectes tòxics dels seus productes de descomposició sobre el cos. Quan la concentració d'hemoglobina lliure en el plasma supera els 130 mg%, s'excreta per l'orina, donant lloc a hemoglobinúria. L'orina és de color com el te negre fort o la salsa de soja, i pot aparèixer icterícia després de 12 hores. insuficiència renal aguda. A causa de l'anèmia i la hipòxia, els casos greus poden patir apatia o coma, xoc i insuficiència cardíaca. 2. L'hemòlisi crònica té un inici lent. A més dels símptomes i signes comuns d'anèmia general, com ara fatiga, pal·lidesa, falta d'alè i marejos, hi pot haver diversos graus d'icterícia i l'agrandament del fetge són una complicació freqüent, i es pot produir icterícia obstructiva. Les úlceres es formen a la pell dels turmells de les extremitats inferiors i són difícils de curar, cosa comú en pacients amb anèmia falciforme.

La malaltia és hereditària i afecta els dos sexes, els pacients apareixen en cada generació, no només en generacions altes. És una malaltia dominant en els autosomes, per la qual cosa la probabilitat de patir la malaltia és molt alta. Es recomana que els pacients tinguin un nadó després de la cirurgia, la qual cosa pot ajudar a reduir la possibilitat d'herència fetal i són més segurs.