Quins són els símptomes de l'hemoglobina paroxística nocturna?

L'hemoglobinúria paroxística nocturna és en realitat una malaltia poc freqüent, el pacient experimentarà símptomes d'anèmia i hemòlisi intravascular i, en casos greus, també pot provocar complicacions com ara insuficiència renal.

1. Trombosi

Els esdeveniments trombòtics són la principal causa de mort en pacients amb HPN i poden ocórrer tant a les artèries com a les venes. La trombosi en pacients amb HPN és el resultat de múltiples factors durant l'activació del complement i l'hemòlisi en els pacients amb HPN, s'alliberen algunes substàncies, com la C5a, que poden posar el cos en un estat inflamatori potencial. La inflamació també pot interactuar amb el sistema de coagulació. Els factors inflamatoris agreugen les anomalies de la coagulació, i les anormalitats de la coagulació poden agreujar la resposta inflamatòria, formant un cercle viciós. Els mediadors inflamatoris poden danyar les cèl·lules endotelials, augmentar l'activació de les cèl·lules endotelials i alliberar una gran quantitat de factor de teixit a la sang, iniciant la via de coagulació extrínseca.

2. Hipertensió pulmonar

L'hemòlisi intravascular repetida augmenta la quantitat d'hemoglobina lliure a la sang La capacitat de l'hemoglobina d'unir-se al NO és cent vegades superior a la de l'oxigen, i l'hemòlisi o la inflamació danya les cèl·lules endotelials vasculars, i el NO sintetitzat per les cèl·lules endotelials, disminueix la descomposició de l'arginosa o de síntesi de NO, i redueix la síntesi de NO. Això conduirà finalment a l'eliminació de NO i a una disminució de la seva biodisponibilitat. La quantitat de NO en un cos normal és de 6 a 10 vegades la d'un pacient amb HPN. El NO té un paper fisiològic important en el cos: regula la funció del múscul llis, equilibra les activitats de contracció i relaxació vascular i manté el flux sanguini dels òrgans. En funció de la funció fisiològica del NO, el contingut de NO a la sang disminueix, la disfunció del múscul llis vascular pulmonar i la resistència vascular pulmonar augmenta, formant gradualment PAH.

La dispnea és una manifestació clínica típica de la HAP i la disfunció ventricular dreta. Hi ha dos indicadors importants per mesurar la PAH: Doppler color i pèptid natriurètic cerebral amino terminal-pro (NT-proBNP). El nivell de BNP s'associa amb el grau d'HAP i la disfunció ventricular dreta.

3. Malaltia renal crònica

La malaltia renal crònica és també el resultat de múltiples factors. L'hemòlisi repetida fa que l'hemoglobina es reabsorbeixi en els túbuls proximals del ronyó i es descompon en hemosiderina a les cèl·lules epitelials tubulars i es diposita en les cèl·lules tubulars i danya la disminució de la vasoconsistència renal i la disminució de la seva bioestria d flux sanguini renal, i la isquèmia renal i la hipòxia La trombosi al ronyó pot afectar la funció renal i causar danys renals aguts i crònics. Manifestacions clíniques: les cèl·lules epitelials tubulars renals s'excreten a l'orina per formar hemosiderina a l'orina. La trombosi al ronyó provoca dolor de flanc o dolor abdominal. Radiològicament, es pot manifestar com un ronyó malalt engrandit a la glucosúria renal i la proteinúria. La hipertensió severa relacionada amb l'hemòlisi també pot provocar esclerosi glomerular.

4. Altres

Els símptomes clínics habituals inclouen dolor abdominal, disfàgia, dispnea, disfunció erèctil, fatiga, etc. No es poden mantenir les activitats diàries normals, la qual cosa afecta greument la qualitat de vida dels pacients. El motiu es deu a l'hemòlisi i al NO consum.