Els perills de la hipertensió pulmonar primària severa

La hipertensió arterial pulmonar primària suposa una gran amenaça per a la salut i la vida de les persones. Molts pacients només poden sobreviure una mitjana de 2 a 3 anys després de descobrir aquests símptomes, per tant, és més important detectar-la el més aviat possible i prendre mesures de tractament el més aviat possible.

1. Hipertensió pulmonar primària, una malaltia oclusiva rara de causa desconeguda que afecta les artèries pulmonars mitjanes i petites, que provoca insuficiència ventricular dreta o síncope mortal entre 2 i 5 anys després del diagnòstic.

2. La taxa d'incidència entre homes i dones és d'1:5, i és més freqüent en dones en edat fèrtil. La mitjana d'edat al diagnòstic és de 35 anys, i com més jove és el pacient, pitjor és el pronòstic. Gairebé tots els casos presenten hiperplàsia íntima i els casos més avançats presenten hipertròfia i hiperplàsia medial. Dany plexiforme irreversible i arteritis necrotitzant (arteriopatia reticular) El mateix curs clínic de dany vascular també s'observa en alguns pacients amb cirrosi i en alguns pacients que prenen fàrmacs que suprimeixen l'anorèxia, que ja no es comercialitzen als Estats Units.

3. Més del 95% dels casos presenten dispnea d'esforç progressiva El dolor precordial i el síncope durant l'esforç són rars. Molts pacients presenten el fenomen de Raynaud i el dolor articular, que solen aparèixer diversos anys abans de l'aparició de la hipertensió pulmonar primària.

4. Fa trenta anys, el pronòstic dels pacients amb hipertensió pulmonar primària era desastrós, amb una supervivència mitjana de només 2 o 3 anys després de l'aparició dels símptomes. Recentment, mitjançant assaigs aguts i tractament a llarg termini amb vasodilatadors, s'ha trobat que la condició d'un 20% dels pacients s'ha alleujat o ha deixat de progressar, la qual cosa ha millorat el pronòstic fins a cert punt, l'èxit del trasplantament únic de pulmó ha millorat significativament la taxa de supervivència a llarg termini del trasplantament d'òrgans, tot això aporta esperança al tractament dels pacients amb hipertensió pulmonar.

5. La circulació fetal persistent és sovint una condició greu. Els nens greus tenen símptomes d'insuficiència cardíaca esquerra, a més de la insuficiència cardíaca. La taxa de mortalitat és de fins al 50%. Però, en general, l'efecte del tractament farmacològic per a la majoria dels nens és relativament satisfactori, i el curs de la malaltia després del tractament és d'uns dies a mig mes.