Quins són els símptomes de l'esclerosi lateral amiotròfica

L'esclerosi lateral miastènica és un tipus de miastènia gravis. Aquesta malaltia és relativament rara a la vida, però la taxa d'incidència encara és segura al món. Les cèl·lules nervioses motores dels pacients amb aquesta malaltia estan danyades, provocant debilitat muscular local i de tot el cos, atròfia i, finalment, paràlisi.

L'esclerosi lateral amiotròfica (ELA), comunament coneguda com a "malaltia de Lou Gehrig", pot afectar les motoneurones superiors (encèfal, tronc encefàlic, medul·la espinal) o les neurones motores inferiors (nuclis dels nervis cranials, cèl·lules de la banya anterior de la medul·la espinal). També anomenada malaltia de la neurona motora (MND), malaltia de Charcot a França i malaltia de Lou Gehrig als Estats Units. Al meu país, l'esclerosi lateral amiotròfica i la malaltia de la motoneurona s'utilitzen sovint de manera intercanviable. Acostuma a aparèixer en pacients d'entre 30 i 50 anys, i es caracteritza per paràlisi perifèrica de les extremitats superiors, paràlisi central de les extremitats inferiors i dany mixt i simètric de les motoneurones superiors i inferiors.

Primers símptomes de l'esclerosi lateral amiotròfica

Debilitat muscular asimètrica a les mans: el símptoma més primerenc en pacients amb esclerosi lateral amiotròfica sol ser una debilitat muscular asimètrica a les mans, com ara la inflexibilitat en els moviments de les mans, com botons, obrir portes amb claus i disminució de la força d'adherència. L'ELA progressa lentament, però la debilitat de la mà del pacient es fa cada cop més evident i es produeix una petita atròfia muscular, especialment en els músculs tenars i hipotenars, els músculs interossis i els músculs lumbricals, i s'estén gradualment als músculs de l'avantbraç, el braç superior i la cintura escapular. Sensació de contracció a la zona d'atròfia muscular. Els símptomes empitjoren progressivament i les extremitats inferiors també se senten febles, rígides i descoordinades, amb la caiguda del peu en caminar, però l'atròfia muscular no és evident. L'exploració física va mostrar atròfia muscular i debilitat en ambdues extremitats superiors, que era més greu a l'extrem distal que a l'extrem proximal, i alguns pacients presentaven "mans d'urpa d'àguila". Es poden observar fasciculacions evidents en els músculs atròfics. La tensió muscular no és alta, però els reflexos tendinosos són hiperactius i el signe de Hoffman és positiu. Paràlisi espàstica d'ambdós membres inferiors, to muscular elevat, hiperreflexia del tendó i reflexos patològics positius. Els exàmens objectius del sistema sensorial no mostren cap anomalia, però els pacients sovint presenten símptomes sensorials subjectius com entumiment i fredor.

Primers símptomes de l'esclerosi lateral amiotròfica

Atròfia i fibril·lació muscular de la llengua: en les primeres etapes de l'esclerosi lateral amiotròfica, l'atròfia i la fibril·lació muscular de la llengua són més evidents i fins i tot poden ser els primers símptomes. A mesura que avança la malaltia, la debilitat muscular i l'atròfia de l'ELA s'estenen al tronc, al coll i, finalment, als músculs facials i als músculs innervats medul·lars, manifestant-se com una articulació distorsionada, disfàgia i debilitat masticatòria. Entre els músculs facials, el múscul orbicular de l'oris és el més òbviament afectat, mentre que els músculs extraoculars generalment no es veuen afectats.