Quins són els símptomes de la necròlisi epidèrmica tòxica?

La necròlisi epidèrmica tòxica és en realitat una condició més greu entre les erupcions de drogues. Si no es tracta a temps, la taxa de mortalitat és molt alta, fins al 10%. Els pacients amb necròlisi epidèrmica tòxica també tindran símptomes evidents al seu cos, com ara eritema local a la pell i descamació epidèrmica, i els pacients experimentaran un formigueig evident i dolor intens.

La necròlisi epidèrmica tòxica és un tipus d'erupció de fàrmacs anomenada epidermòlisi bullosa. És un dels tipus més greus d'erupció per drogues. Aquesta malaltia és rara, però la malaltia és greu i si no es tracta a temps, la taxa de mortalitat pot arribar a superar el 10%. Els fàrmacs al·lergènics comuns són principalment les sulfonamides, els antipirètics, els analgèsics, els sedants, els hipnòtics o els fàrmacs antiepilèptics.

Símptomes i signes

L'inici típic de la TEN és un eritema local dolorós, que s'estén ràpidament i provoca bulles flàcides o descamació epidèrmica a l'eritema. Un lleuger tacte o tracció pot provocar una descamació a gran escala (signe de Nikolsky). L'exposició de grans àrees pot anar acompanyada de fatiga, calfreds, miàlgies i febre. El pacient desenvolupa erosions extenses en 24 a 72 hores, que afecten totes les mucoses (ulls, boca, genitals externs). En aquest moment, la condició és extremadament greu i la pell afectada és semblant a una cremada de segon grau. La mort pot derivar de desequilibris de líquids i electròlits i complicacions multiorgàniques (p. ex., pneumònia, sagnat gastrointestinal, glomerulonefritis, hepatitis, infecció).

tractar

El pacient ha d'estar hospitalitzat, la primera prioritat són les cures intensives i l'observació estreta. Els fàrmacs sospitosos s'han de suspendre immediatament. Cal aïllar el pacient per reduir la infecció exògena i tractar-lo com una cremada greu (vegeu la secció 276). Protegiu la pell i les zones exposades de lesions i infeccions. Substituïu els líquids i els electròlits perduts.

Encara que són controvertits, els corticoides sistèmics poden ser útils quan s'inicien a principis del curs de la malaltia. La idea és aturar qualsevol dany immune a la pell. Tanmateix, els corticoides sistèmics no tornaran a la vida els queratinòcits morts ni revertiran la mort cel·lular programada a la pell. Alguns casos greus requereixen l'ús de dosis altes de corticoides parenterals. La majoria dels estudiosos recomanen de 80 a 200 mg/d de metilprednisolona (o el seu equivalent) per via intravenosa, tot i que alguns estudiosos han suggerit de 500 a 1000 mg/d per via intravenosa. Aquest tipus de teràpia amb corticoides sovint s'associa amb una varietat d'efectes secundaris i, per tant, s'ha d'utilitzar sota una gestió molt acurada. Els corticosteroides solen augmentar la sèpsia gramnegativa o d'altres bacteris i, per tant, augmentar la mortalitat. Per tant, si s'utilitza aquest tipus de fàrmac, un curs curt de tractament és més segur. La bacterièmia és la causa més freqüent de mort i sovint es produeix en el context d'infecció pulmonar, per la qual cosa s'ha de detectar i tractar ràpidament. Com que es pot produir una crosta evident a la conjuntiva, sovint es requereix una consulta d'oftalmòleg per prevenir la fimosi, també és necessària una consulta d'uròleg.

Tractament precoç combinat amb dosis altes d'immunoglobulina i glucocorticoides. La immunoglobulina G és segura i pot inhibir la producció d'autoanticossos, neutralitzar directament els antígens patògens i combatre la producció de factors inflamatoris. L'aplicació precoç del tractament amb immunoglobulines és beneficiosa per afavorir la recuperació de lesions cutànies, escurçar el curs de la malaltia i reduir les infeccions secundàries.

Els glucocorticoides es poden utilitzar en forma de teràpia amb polsos de dexametasona o metilprednisolona. Al mateix temps, cal prevenir la infecció i reforçar el tractament de suport. Com que el nen té febre alta i erosions de la mucosa bucal i no pot menjar, s'ha de prestar atenció a la reposició de líquids corporals per evitar trastorns d'aigua i electròlits.