Símptomes de la paràlisi bulbar progressiva

La paràlisi bulbar progressiva és un tipus de malaltia de la neurona motora. Els pacients presentaran una disfàgia progressiva o debilitat dels músculs masticadors. Aquesta malaltia també pot provocar pneumònia per aspiració, asfixia, etc.

1. Causa

És un grup de malalties degeneratives cròniques progressives d'etiologia desconeguda que envaeixen selectivament les cèl·lules de la banya anterior de la medul·la espinal, les motoneurones posteriors del tronc encefàlic, les cèl·lules piramidals corticals i el tracte piramidal.

2. Manifestacions clíniques

Les característiques clíniques són la coexistència de símptomes i signes de dany de la motoneurona superior i inferior, que es manifesten com a diferents combinacions de debilitat muscular, atròfia muscular i signes del tracte piramidal, generalment no es veuen afectats. Les manifestacions específiques són l'atròfia dels músculs de la llengua, la tos en menjar, l'asfixia en beure aigua per les fosses nasals, la parla poc clara, la ronquera i sovint s'acompanya d'escoliosi i debilitat del cap, el reflex faríngi desapareix, el paladar tou no es pot moure i els feixos musculars de la llengua tremolen. La malaltia sovint es desenvolupa després dels 40 anys i afecta més homes que dones. El període mitjà de supervivència després de l'aparició de la malaltia és de 2 a 3 anys. Els símptomes inclouen tos en beure aigua, dificultat per empassar, debilitat per mastegar, tos i respirar, i l'examen mostra un paladar superior caigut, absència de reflex farínge, acumulació de saliva a la faringe i una atròfia evident dels músculs de la llengua acompanyada de fascicules. L'afectació del tracte corticobulbar provoca hiperreflèxia de la mandíbula, que s'acompanya de plors i riures forts en l'etapa posterior, i la coexistència de veritable i pseudoparàlisi. La malaltia avança ràpidament i té un pronòstic dolent, amb la majoria dels pacients que moren per paràlisi muscular respiratòria i infecció pulmonar en un termini d'1 a 3 anys.

3. Tractament

Com que la causa de la malaltia encara no està clara, no hi ha cap mesura eficaç per prevenir la progressió de la malaltia.

1. Tractament de la causa

Si se sospita que el pacient té antecedents d'intoxicació crònica per metalls pesants, s'ha de fer una investigació addicional per a la prevenció i el tractament precoç.

2. Tractament simptomàtic

A les persones amb disfàgia, s'ha de col·locar una sonda nasogàstrica per alimentar-los amb una dieta semi-líquida. En els pacients amb moltes secrecions, es pot fer traqueotomia si és necessari.