Quins són els símptomes de la hipertensió pulmonar primària?

És possible que moltes persones no sàpiguen gaire sobre la hipertensió arterial pulmonar primària, però de fet, no hi ha una sola causa d'aquestes malalties, el lupus eritematós sistèmic i l'artritis reumatoide poden estar associades amb la hipertensió arterial pulmonar primària.

1. Tromboembòlia pulmonar Inicialment, alguns autors creien que molts subtipus clínics petits de tromboembòlia poden ser la causa de la majoria de la hipertensió pulmonar primària, perquè les troballes patològiques van mostrar que aproximadament la meitat dels pacients amb hipertensió pulmonar primària diagnosticada clínicament tenien tromboembòlia pulmonar crònica. . En la hipertensió pulmonar tromboembòlica, el medi vascular pulmonar està lleugerament engrossit, la fibrosi íntima és excèntrica i mai es formen lesions de dilatació i arteritis fibrinoide i lesions semblants al plexe, que és diferent de la malaltia de l'artèria pulmonar plexigènica.

2. Les malalties autoimmunes com el lupus eritematós sistèmic, la malaltia de Raynaud, la síndrome de CREST, l'esclerodermia, l'artritis reumatoide, la dermatomiositis, la polimiositis i la malaltia mixta del teixit conjuntiu es poden complicar amb la hipertensió pulmonar primària. En pacients amb hipertensió pulmonar primària, del 29% al 40% dels anti-

3. L'anticossos nuclears va ser positiu, i l'11% tenia el fenomen de Raynaud. Entre 8 pacients amb síndrome CREST [calcificació, fenomen de Raynaud, dismotilitat esofàgica, esclerodermia dels dits de les mans i dels peus i telangiectàsia], 7 tenien hipertensió pulmonar, cosa que suggereix que la hipertensió pulmonar primària pot estar relacionada en part amb malalties autoimmunes.

4. Factors relacionats amb l'embaràs i el cicle menstrual: la hipertensió pulmonar primària sovint es descobreix per primera vegada durant l'embaràs, i els canvis hemodinàmics empitjoren durant l'embaràs El cicle menstrual pot afectar la reactivitat dels vasos sanguinis sistèmics, però no està clar si també afecta els vasos sanguinis pulmonars. La causa de l'augment de la hipertensió pulmonar primària en dones en edat fèrtil encara no està clara, però òbviament no és causada per un sol factor etiològic. S'ha suggerit que l'embòlia de líquid amniòtic pot ser l'etiologia de la hipertensió pulmonar primària, però l'examen histològic no ha pogut confirmar la presència d'embòlia de líquid amniòtic residual.