Quins són els símptomes de l'atròfia de la motoneurona?

Hi ha molts nervis al cos humà, els més crítics són els nervis motors. Quan les neurones motores estan sanes, l'atròfia de la motoneurona pot provocar trastorns del creixement i provocar una gran varietat de lesions, que es divideixen en molts tipus, tipus de neurones motores inferiors i altres tipus de neurones motores.

Manifestacions clíniques

Segons la localització de la lesió i els símptomes clínics, es pot dividir en tres tipus: tipus de motoneurona inferior (incloent atròfia muscular espinal progressiva i paràlisi bulbar progressiva), tipus de motoneurona superior (esclerosi lateral primària) i tipus mixt (esclerosi lateral amiotròfica).

La relació entre ells encara no s'entén del tot per a alguns pacients, són manifestacions d'aquesta malaltia en diferents estadis de desenvolupament. Per exemple, en l'etapa inicial només apareix l'atròfia muscular, i després apareix l'esclerosi lateral amiotròfica típica la malaltia.

Tipus de motoneurona inferior

La majoria dels casos es produeixen al voltant dels 30 anys. La malaltia sol començar amb debilitat i atròfia gradual dels petits músculs de les mans, que poden afectar un o ambdós costats, o començar per un costat i després estendre's a l'altre costat. La palma es torna plana a causa de l'atròfia dels músculs tenar i hipotenar, i la mà esdevé en forma d'urpa a causa de l'atròfia dels músculs interossis. L'atròfia muscular s'estén cap amunt, afectant gradualment l'avantbraç, la part superior del braç i la cintura escapular. La força muscular es debilita, el to muscular disminueix i els reflexos tendinosos es debiliten o desapareixen. Les fascicules són freqüents i poden limitar-se a determinats grups musculars o generalitzar-se i s'indueixen fàcilment tocant amb les mans. En alguns casos, l'atròfia muscular parteix dels músculs tibial anterior i peroneus dels membres inferiors o dels músculs extensors del coll. En alguns casos, també pot començar des dels músculs proximals dels membres superiors i inferiors.

Sovint, els músculs de la llengua són els primers afectats per danys als nervis cranials, provocant una atròfia dels músculs de la llengua acompanyada de tremolors. Més tard, el paladar, la faringe, els músculs de la laringe i els músculs mastegadors també s'atrofien i es debiliten, donant lloc a una articulació dilatada, dificultat per masticar. La paràlisi bulbosa pot ser el primer símptoma o pot seguir una atròfia de les extremitats.

En l'etapa tardana, els músculs de tot el cos poden atrofiar-se, fent que el pacient estigui postrat al llit i es pot produir una insuficiència respiratòria a causa de la paràlisi dels músculs respiratoris.

Si la lesió afecta principalment la banya anterior de la medul·la espinal, s'anomena espondilolistesis progressiva, ja que comença en l'edat adulta, també s'anomena atròfia muscular espinal d'inici adult, per distingir-la de l'atròfia muscular espinal infantil i juvenil que es produeix en la infància o l'adolescència. Si la lesió afecta principalment els músculs bulbars, s'anomena paràlisi bulbar progressiva o paràlisi bulbar progressiva.

Tipus de motoneurona superior

Es manifesta amb debilitat de les extremitats, tensió i moviments maldestres. Com que sovint les lesions envaeixen primer els tractes corticoespinals del cordó toràcic inferior, els símptomes comencen a les extremitats inferiors i després s'estenen a les extremitats superiors, sent les extremitats inferiors les més greus. Les extremitats són febles, el to muscular augmenta, la caminada és difícil, la marxa és espàstica, els reflexos tendinosos són hiperactius i els reflexos patològics són positius. Si la lesió afecta el tronc encefàlic cortical bilateral, apareixeran símptomes de paràlisi pseudobulbar, que es manifesten com una pronunciació clara, dificultats per deglutir i hiperreflèxia de la mandíbula. Aquesta malaltia s'anomena esclerosi lateral primària. És rara en la pràctica clínica. Acostuma a començar a l'edat adulta i generalment avança molt lentament.

Tipus mixt de motoneurona superior i inferior

Els primers símptomes solen ser debilitat i atròfia dels músculs de la mà, que solen començar per un costat i després s'estenen a l'altre costat A mesura que la malaltia avança, apareix un dany mixt a les neurones motores superiors i inferiors, que s'anomena esclerosi lateral amiotròfica. En general, el dany de la motoneurona inferior a les extremitats superiors és més greu, però el to muscular pot augmentar, els reflexos tendinosos poden estar actius i hi ha reflexos patològics quan les motoneurones inferiors estan greument danyades, es poden emmascarar els símptomes del dany de la motoneurona superior a les extremitats superiors. A les extremitats inferiors, els símptomes del dany de la motoneurona superior són destacats. En la paràlisi bulbar, l'atròfia i el tremolor dels músculs de la llengua són evidents, mentre que el reflex mandibular és hiperactiu i el reflex de succió és positiu, indicant un dany combinat a les motoneurones superiors i inferiors. En l'etapa tardana de la malaltia, els músculs de tot el cos s'atrofien i s'atrofien, la qual cosa provoca la incapacitat per aixecar el cap, dificultat per respirar i estar postrat al llit. La malaltia sol presentar-se entre els 40 i els 60 anys, i entre un 5% i un 10% tenen antecedents familiars de la malaltia. El curs de la malaltia avança a diferents velocitats.

La malaltia de la motoneurona és una malaltia progressiva de causa desconeguda que danya selectivament la banya anterior de la medul·la espinal i els nuclis nerviosos motors del tronc encefàlic. Amb la degeneració i pèrdua de les motoneurones, es veuen afectats tots els músculs del pacient excepte els ulls i els músculs que controlen la micció i la defecació.