Què és el mieloma de cèl·lules plasmàtiques?

El mieloma de cèl·lules plasmàtiques es coneix mèdicament com a plasmacitoma mieloide. Els pacients que pateixen aquesta malaltia són majoritàriament persones grans. En l'etapa inicial de la malaltia, els pacients sentiran dolor ossi, que és relativament lleu en l'etapa inicial, a mesura que avança la malaltia, el dolor empitjora i pot estendre's a dolor de cintura, dolor d'esquena i fins i tot dolor al pit i les extremitats. Els casos greus poden conduir a hemiplegia i anormalitats en el sistema sensorial. El plasmacitoma de medul·la òssia és molt perjudicial per al cos humà. Pot destruir la funció immune del cos, provocant una funció immune anormal i, per tant, causant diverses malalties a tot el cos. En aquest sentit, l'editor us donarà una introducció detallada sobre què és el mieloma de cèl·lules plasmàtiques, les seves causes i símptomes específics.

El plasmacitoma mieloide és un tumor causat per la proliferació maligna del sistema del limfoplasmacitoma B. Es caracteritza per la proliferació maligna de cèl·lules plasmàtiques anormals (o cèl·lules de mieloma) a la medul·la òssia, que secreten certs factors humorals que provoquen una activació anormal dels osteoclasts, donant lloc a lesions osteolítices, dolor ossi i destrucció òssia, anèmia, dany renal i disfunció immune.

1. Causes i factors de risc

Actualment es desconeix la causa de la malaltia. Actualment, els humans només coneixen alguns factors de risc, com ara dosis elevades de radiacions ionitzants, estimulació crònica per substàncies antigèniques i infecció viral, i també s'han informat factors familiars. Aquesta malaltia també pot ocórrer sobre la base d'osteomielitis crònica, pielonefritis, tuberculosi, inflamació crònica del sistema hepatobiliar, malalties autoimmunes, etc.

Patogènesi

De moment no està clar. L'augment significatiu del mieloma múltiple en la gent gran suggereix que el seu procés bàsic està relacionat amb la funció immune i l'envelliment. La immunosenescència és més evident en els canvis en el llinatge de les cèl·lules T, que és coherent amb la involució tímica. El model tumorigènic de diversos passos és el següent: primer, el tim degenera (la sinovi també pot degenerar) i perd el control sobre el desenvolupament de les cèl·lules B primerenques, inclosa la producció anormal de citocines, el segon pas és la proliferació anormal de múltiples clons a causa de la pèrdua de la regulació normal.

3. Manifestacions clíniques

1. Manifestacions clíniques causades per la infiltració directa i la destrucció d'ossos i altres teixits per cèl·lules de mieloma.

(1) Dolor ossi: es presenta entre el 60% i el 70% dels pacients en el primer diagnòstic i és el símptoma més freqüent. La malaltia avança i empitjora, afectant sovint la part baixa de l'esquena, el tòrax i les extremitats.

(2) Masses òssies: Sovint es troben en zones on es concentra la medul·la òssia vermella, com ara les costelles, l'estèrnum, el crani i la clavícula.

(3) Fractures patològiques: es produeixen majoritàriament a les costelles, vèrtebres toràciques inferiors i vèrtebres lumbars superiors.

(4) Manifestacions neurològiques: es poden produir paraplegia, hemiplegia, dolor de terminació nerviosa, parestèsia, etc. per compressió o infiltració directa de la columna per mieloma.

(5) Augment infiltratiu i deteriorament funcional d'òrgans extramedul·lars com el fetge, la melsa, els ganglis limfàtics i els ronyons.

(6) Hipercalcèmia: la destrucció òssia i l'absorció òssia provoquen nivells elevats de calci en sang. La funció renal deteriorada afecta l'excreció de calci, i els pacients amb mieloma d'edat avançada que es veuen obligats a romandre al llit durant molt de temps i es mouen menys poden agreujar la hipercalcèmia. Provoca anorèxia, nàusees, vòmits, poliúria, tos severa, deshidratació i fins i tot alteracions de la consciència.

2. Manifestacions clíniques causades per cèl·lules de mieloma que produeixen proteïnes plasmàtiques anormals (proteïna M)

(1) Hiperviscositat: augmenta la quantitat de proteïna M al plasma, provocant viscositat sanguínia i flux sanguini lent, que pot causar símptomes d'hipòxia del sistema nerviós central com ara marejos, visió borrosa, tinnitus i alteració de la consciència, així com entumiment de les extremitats i insuficiència de l'artèria coronària.

(2) Tendència al sagnat: a causa de la trombocitopènia, la interacció entre la proteïna M i diversos factors de coagulació provoca un mecanisme de coagulació i una disfunció plaquetària. La major part de l'hemorràgia és sagnat de la pell i de les mucoses.

(3) Insuficiència renal: aquesta és sovint la causa de la mort en aquesta malaltia. Pot ser causada per la deposició de proteïnes de cadena lleugera als túbuls renals, que condueix a la destrucció de la nefrona, la infiltració de cèl·lules tumorals o l'amiloïdosi secundària.

(4) Anèmia: es presenta en 2/3 dels pacients recentment diagnosticats i és la principal pista per diagnosticar aquesta malaltia, especialment en pacients grans. La infiltració de cèl·lules tumorals que condueix a una disminució de l'eritropoesi és la principal causa d'anèmia. L'anèmia es pot agreujar per la disminució dels nivells d'eritropoietina, insuficiència renal, augment del volum sanguini i escurçament de la vida útil dels glòbuls vermells.

(5) Infecció: a causa de la producció anormal d'immunoglobulines, la immunitat humoral normal és deficient i es produeix neutropènia, cosa que fa que les persones siguin susceptibles a les infeccions pulmonars i del tracte urinari i fins i tot a la sèpsia.

3. Un petit nombre d'altres pacients desenvolupen amiloïdosi. L'amiloide es diposita sovint a la llengua, els ronyons, el tracte gastrointestinal, el miocardi i els nervis perifèrics, provocant trastorns funcionals.

4. L'examen de la sang mostra anèmia; la imatge de la medul·la òssia mostra un augment de més del 10% de les cèl·lules plasmàtiques morfològicament anormals, la disfunció immune, la globulinèmia hipermonoclonal (proteïna M), l'augment del nitrogen de la urea i la creatinina en l'examen de raigs X típics; , lesions osteolítices perforades i de mida desigual, que es troben habitualment al crani, la pelvis, la columna vertebral, el fèmur, l'húmer, etc. Les fractures patològiques s'observen majoritàriament a les costelles, columna, clavícula, etc. (fractures per compressió).