Com alleujar la síndrome de la sang?

La gent no té tan clar la síndrome de la sang, principalment perquè l'aparició d'aquesta malaltia encara és molt rara i la majoria dels pacients tenen símptomes d'aquesta malaltia en el moment del naixement, i ni tan sols hi ha un mètode que es pugui curar completament i els pacients només poden alleujar-se durant molt de temps.

tractar

El pronòstic de la síndrome hemofagocítica familiar és dolent i la malaltia avança ràpidament es recomana el trasplantament de medul·la òssia el més aviat possible. El tractament de la síndrome hemofagocítica secundària és més complicat. D'una banda, el tractament s'ha d'adreçar a la malaltia primària. Per exemple, els tumors de la sang/sistema limfàtic requereixen quimioteràpia, i la síndrome hemofagocítica relacionada amb la infecció requereix tractament antiinfecció. El règim de tractament de la síndrome hemofagocítica s'ha d'utilitzar simultàniament amb el tractament de la malaltia primària per controlar la progressió de la malaltia. Actualment, el règim HLH-2004 s'utilitza àmpliament a nivell internacional per tractar la síndrome hemofagocítica secundària. El règim de 2004 es va basar en dexametasona, etopòsid i ciclosporina, i es va dividir en un període de tractament inicial de 8 setmanes i un període de tractament de manteniment, amb una injecció intratecal addicional. L'ús de la immunoglobulina en la fase aguda pot ajudar a alleujar la malaltia.

Si el tractament és refractari, fracassa o la malaltia recau, es pot considerar el trasplantament de medul·la òssia.

En primer lloc, cal distingir si és congènita o secundària, sobretot per distingir la primera de la síndrome hemofagocítica relacionada amb el virus. En segon lloc, s'ha d'excloure estrictament la síndrome hemofagocítica associada al tumor. Atès que aquesta malaltia està en fases, és possible que els pacients primerencs no mostrin tots els símptomes, cosa que dificulta el diagnòstic precoç. Els exàmens repetits de la medul·la òssia o els exàmens relacionats poden ajudar amb el diagnòstic precoç.

La síndrome hemofagocítica (HLH) es considera una malaltia histiocítica amb proliferació reactiva del sistema de macròfags mononuclears. És causada principalment per defectes en la funció de les cèl·lules assassines citotòxiques (CTL) i les cèl·lules NK, que condueixen a trastorns d'eliminació d'antigens, activació excessiva i proliferació del sistema mononuclear i de la proliferació de macròfags inflamatoris, un gran nombre d'inflamació i estimulació continua del sistema antigènic. donant lloc a un grup de síndromes clíniques. Les principals manifestacions de la síndrome hemofagocítica són febre, esplenomegàlia, pancitopènia, triglicèrids alts, fibrinogen baix, ferritina sèrica alta i hemofagocitosi es pot trobar a la medul·la òssia, la melsa o la biòpsia de ganglis limfàtics.