Aquest és el símptoma més típic de la fibrosi pulmonar!

La fibrosi pulmonar és més freqüent en homes d'entre 40 i 50 anys. El símptoma més comú d'aquesta malaltia pulmonar és la dispnea Moltes vegades, la dispnea només es produeix després d'una activitat intensa, per la qual cosa s'ignora i es diagnostica fàcilment.

1. Símptomes de la malaltia

La fibrosi pulmonar sol presentar-se entre els 40 i els 50 anys i és més freqüent en homes que en dones. La dispnea és el símptoma més comú de la fibrosi pulmonar. En la fibrosi pulmonar lleu, la dispnea només es produeix durant una activitat intensa i, per tant, sovint s'ignora o es diagnostica erròniament com una altra malaltia. A mesura que avança la fibrosi pulmonar, la dispnea també es pot produir en repòs i els pacients amb fibrosi pulmonar severa poden experimentar una dispnea progressiva. Altres símptomes inclouen tos seca i fatiga. El 50% dels pacients presenten cianosi, i es poden escoltar crepitats fins al final de la inspiració a la base del pulmó. Tot i que hi ha dispnea en l'etapa inicial, la radiografia de tòrax pot ser bàsicament normal a la fase mitjana i tardana, apareixen ombres reticulars o nodulars difuses als camps mig i inferior d'ambdós pulmons, i ocasionalment es poden observar vessament pleural, engrossiment o calcificació. Les greus conseqüències de la fibrosi del teixit pulmonar provoquen canvis en l'estructura normal del teixit pulmonar i la pèrdua de funció. Una gran quantitat de teixit fibròtic sense funció d'intercanvi de gasos substitueix els alvèols, la qual cosa fa que l'oxigen no pugui entrar a la sang. El pacient pateix dificultat per respirar, falta d'oxigen, acidosi, pèrdua de part i depèn d'un ventilador per sobreviure, i finalment falla i mor.

2. Causes

La causa de l'IPF encara es desconeix. Els possibles factors de risc per a la FPI inclouen:

① Fumar: el risc de fumar s'associa significativament amb la incidència de FPI familiar i esporàdica, especialment si el tabaquisme supera els 20 paquets per any:

② Exposició ambiental: IPF s'associa a una varietat d'exposicions ambientals, com ara l'exposició a pols metàl·lic (aliatge de coure-zinc, plom i acer), pols de fusta (pi), agricultura, pedra, poliment, condicionadors de cabell, contacte amb bestiar, pols vegetal i animal, etc.;

③ Factors microbians: encara que la relació entre la infecció microbiana i l'IPF no és segura actualment, alguns estudis suggereixen que la infecció, especialment la infecció vírica crònica, inclòs el virus d'Epstein-Barr, el virus de l'hepatitis, el citomegalovirus, el virus de l'herpes humà, etc., poden tenir un cert paper en el desenvolupament de l'IPF;

④ Reflux gastroesofàgic: la majoria dels pacients amb IPF tenen un reflux gastroesofàgic anormal que condueix a una microaspiració repetida, que és un dels factors d'alt risc d'IPF, però, la majoria dels pacients amb IPF no presenten símptomes clínics de reflux gastroesofàgic.

⑤Factors genètics: la FPI familiar és una herència autosòmica dominant, que representa <5% de tots els pacients amb FPI. Pot haver-hi un gen de susceptibilitat per a la FPI familiar.