Què és la fibrosi pulmonar?

La fibrosi pulmonar és una malaltia relativament freqüent, en general, provoca canvis en la funció pulmonar i en les cèl·lules del cos, fins i tot pot causar danys als pulmons i afectar el cos humà.

La fibrosi pulmonar és el nom d'una malaltia. El teixit intersticial del pulmó està format per col·lagen, elastina i proteïnes de sucres.

Etiologia i patologia

La majoria de les malalties pulmonars intersticials comparteixen un procés patològic subjacent comú. La lesió inicial va seguida d'alveolitis i, a mesura que avança la resposta inflamatòria-immune, la fibrosi pulmonar acaba provocant una cicatrització irreversible (fibrosi) de les parets alveolars, les vies respiratòries i els vasos sanguinis. La inflamació i la reparació anormal condueixen a la proliferació de cèl·lules intersticials pulmonars, que produeixen grans quantitats de col·lagen i matriu extracel·lular. L'estructura normal del teixit pulmonar es substitueix per cavitats quístiques, que estan envoltades de teixit fibrós engrossit. Aquesta és l'etapa tardana del "pulmó de bresca". La fibrosi intersticial pulmonar i la formació de "pulmó de bresca" condueixen a la pèrdua permanent d'unitats d'intercanvi de gasos alveolars.

El col·lapse alveolar durant el desenvolupament de la fibrosi pulmonar és el resultat de la pèrdua de cèl·lules epitelials. La membrana del soterrani exposada pot contactar directament i formar teixit fibrós, i un gran nombre d'alvèols es col·lapsen per formar cicatrius denses, donant lloc a canvis semblants a una bresca. El niu d'abella és una manifestació de cicatrius i reorganització estructural.

Després de la lesió pulmonar, si el resultat de la reparació és la fibrosi o la restauració de l'estructura anatòmica normal depèn de si els exsudats i les restes dels alvèols es poden netejar de manera efectiva.

Si l'exsudat dels alvèols no s'elimina, els fibroblasts i altres cèl·lules envairan i proliferaran (la tinció immunohistoquímica ha confirmat que es poden trobar proteoglicans, integrines, unions, etc. en els focus de fibroblasts. Aquestes característiques indiquen que la fibrosi és una progressió activa més que una seqüela del teixit fibrós "vell"), provocant la progressió de la fibrosi pulmonar.