Quin és el tractament per a la síndrome WAS?

La síndrome de WAS és encara una malaltia molt rara amb una taxa d'incidència molt baixa, però no significa que no existeixi un bon mètode de tractament.

IVIG

Immunoglobulina intravenosa (IVIG)

La puresa de la immunoglobulina G és superior al 98%, sent el component principal les molècules de monòmers IgG i una petita quantitat de components IgA. S'utilitza per tractar XLA, immunodeficiència variable comuna, deficiència de subclasse d'immunoglobulines G, diverses deficiències secundàries d'immunoglobulines i certes malalties autoimmunes.

Principis de selecció

1. Els pacients amb WAS típics han de començar a utilitzar antibiòtics per prevenir la infecció per Pneumocystis després del diagnòstic.

2. La IVIG es pot utilitzar en casos d'infeccions freqüents o greus per mantenir la IgG sèrica a nivells normals.

3. Quan existeix una infecció activa, s'han d'utilitzar antibiòtics sensibles per eliminar la infecció el més aviat possible.

Injecció líquida o liofilitzada en pols: 2,5 g o 5 g/ampolla.

Ús: la injecció de pols liofilitzada s'ha de dissoldre en aigua per injecció al volum especificat (dissoldre a 50 ml per a 2,5 g/ampolla i dissoldre a 100 ml per a 5 g/ampolla). Generalment, s'infusió una vegada cada 3-4 setmanes, 400-600 mg per quilogram de pes corporal. La dosi s'ha de personalitzar per controlar la infecció, alleujar els símptomes del nen i aconseguir un creixement i desenvolupament normals.

Efectes secundaris i precaucions:

1. Alguns pacients experimenten mals de cap transitoris, palpitacions, nàusees i altres reaccions durant la infusió, que poden estar relacionades amb una infusió massa ràpida o diferències individuals. La majoria d'aquestes reaccions són lleus i sovint es produeixen en una hora després de la infusió. Per tant, s'ha d'observar de prop el pacient i la velocitat d'infusió s'ha de reduir o suspendre si és necessari. Els símptomes generalment es resoldran sols sense cap tractament.

2. Aquest producte només és per a infusió intravenosa i s'ha d'infusionar sol. Està prohibit barrejar-lo amb altres fàrmacs per infusió.

3. El producte ha de ser un líquid clar incolor després de la dissolució Si hi ha matèries estranyes, flocs o precipitació, no s'ha d'utilitzar. Després de la dissolució, s'ha d'infusionar tot alhora i no s'ha de dividir en diverses vegades ni donar-se a altres.

4. Els nens amb trastorns greus del metabolisme àcid-base han d'utilitzar aquest medicament amb precaució.

5. Emmagatzemar a menys de 10 °C lluny de la llum.

6. Està contraindicat per a persones al·lèrgiques a la immunoglobulina humana o amb antecedents d'altres al·lèrgies greus.

Ús: En general, s'utilitzen 400 mg per kg per primera vegada i la dosi es pot ajustar segons els nivells sèrics d'IgG i la millora clínica.