Hemoglobinúria paroxística nocturna

Les malalties són fàcils d'ocórrer, i hi ha molts tipus de malalties, l'elecció dels mètodes és fonamental. Per tant, quan es tracta de malalties, cal saber quin mètode de tractament també és molt útil per al tractament de la hemoglobina.

Moltes persones no saben gaire sobre l'hemoglobinúria paroxística nocturna, per la qual cosa, a l'hora de tractar aquesta malaltia, has d'entendre els seus símptomes per saber quin mètode triar per tractar la teva pròpia malaltia.

Hemoglobinúria paroxística nocturna:

L'hemoglobinúria paroxística nocturna (HPN) és una malaltia de Crohn benigna adquirida causada per mutacions en el gen PIG-A de les cèl·lules mare hematopoètiques. El primer cas reportat per Paul Stǔbing l'any 1882 va ser l'hemoglobinúria nocturna, per la qual cosa es va anomenar "hemoglobinúria paroxística nocturna" (HPN). Tanmateix, més tard es va descobrir que l'aparició de l'hemoglobinúria no es produeix necessàriament a la nit, però sovint després del son, per la qual cosa es va rebatejar com a "hemoglobinúria paroxística nocturna". L'HPN sempre s'ha classificat com una malaltia hemolítica, però a més de l'anèmia, sovint s'acompanya d'una disminució de neutròfils i/o plaquetes, i les lesions moleculars de l'HPN afecten diverses cèl·lules sanguínies. Per això, en els darrers anys, alguns autors han considerat l'HPN com una malaltia de cèl·lules mare hematopoètiques.

Símptomes i signes

1. Anèmia La gran majoria dels pacients tenen diferents graus d'anèmia, que sovint és moderada o greu. Com que l'anèmia sol produir-se lentament, els pacients sovint tenen una millor adaptabilitat, de manera que encara poden moure's i fins i tot treballar encara que la seva hemoglobina sigui baixa. A més, a causa de l'hemòlisi intravascular a llarg termini, l'hemosiderina es diposita a la pell, de manera que la cara i la pell sovint són de color marró fosc.

2. Hemoglobinúria L'hemoglobinúria típica és la salsa de soja o el color del te fort. Acostuma a durar de 2 a 3 dies i desapareix per si mateixa sense tractament En casos greus, pot durar d'1 a 2 setmanes o fins i tot més. Alguns pacients tenen atacs freqüents d'hemoglobinúria, alguns tenen atacs ocasionals o una vegada cada pocs mesos, i alguns pacients tenen orina que no és de color fosc, però tenen anàlisis de sang oculta d'orina persistentment positives. Al voltant del 25% dels pacients no tenen mai un atac durant un llarg curs de malaltia o període d'observació.

Els factors que poden provocar hemoglobinúria inclouen refredats o altres infeccions, transfusions de sang, suplements de ferro, fatiga, etc. Quan es produeix hemoglobinúria, poden aparèixer símptomes com calfreds, febre, mal d'esquena i dolor abdominal. No hi ha una bona explicació de per què alguns pacients experimenten un empitjorament de l'hemoglobinúria durant el son. Algunes persones han suggerit que això pot ser degut a l'absorció de més lipopolisacàrids bacterians a través dels intestins durant el son, que activa el complement. L'observació de Wang Yuzhou l'any 2000 va mostrar que no hi havia cap canvi evident en el valor del pH de la sang durant el son en pacients amb PNH, i el producte d'activació del complement 3 C3d va augmentar lleugerament, que va ser el mateix.

A través de la introducció anterior, tenim una bona comprensió dels símptomes de l'hemoglobinúria paroxística nocturna. Per tant, quan es tracta d'aquesta malaltia, hem d'escollir un mètode de tractament que ens convingui. Al mateix temps, en el tractament d'aquest tipus de malaltia, hem de prestar atenció al fet que pot durar més temps, de manera que no hem d'estar massa ansiós durant el tractament.