L'aplàsia pura dels glòbuls vermells és així

L'anèmia aplàstica és una malaltia comuna a la vida diària, que és causada principalment per la incapacitat del sistema hematopoètic del cos per produir cèl·lules sanguínies normals. Aleshores, què és l'aplàsia pura dels glòbuls vermells? Molta gent no entén això. De fet, l'aplàsia pura dels glòbuls vermells és una síndrome causada per l'aplàsia selectiva de la sèrie de glòbuls vermells de la medul·la òssia. És relativament rara a la vida diària, però suposa una gran amenaça per a la salut humana.

L'aplàsia pura de glòbuls vermells (cellsplasia pura) s'anomena aplàsia pura de glòbuls vermells. És una síndrome rara causada per l'aplàsia selectiva dels glòbuls vermells de la medul·la òssia. Hi ha més de 100 casos reportats a la literatura nacional. La patogènesi està relacionada principalment amb l'autoimmunitat.

Manifestacions clíniques

La manifestació clínica comuna d'aquesta malaltia és l'anèmia severa progressiva, que és normocítica o anèmia macrocítica lleu, acompanyada d'una disminució significativa o absència de reticulòcits, i un nombre normal o gairebé normal de glòbuls blancs perifèrics i plaquetes, el nombre de cèl·lules nucleades a la medul·la òssia no es redueix, la proliferació de glòbuls vermells es redueix de manera significativa, però fins i tot els glòbuls vermells no madurs es redueixen de manera significativa; .

En alguns casos, es pot veure que la maduració de la sèrie d'eritroblasts s'atura en una fase inicial, amb l'aparició de petits cúmuls de proeritroblasts acompanyats de canvis megaloblàstics, però manca d'eritroblasts més madurs. La mesura de la dinàmica del ferro va demostrar que la seva essència era el trastorn de l'eritropoesi.

Clínicament, es pot dividir en dues categories: congènit i adquirit. El tipus adquirit es pot dividir en primari i secundari segons la causa, i en agut i crònic segons el curs de la malaltia.

(I) Anèmia aplàstica vermella pura congènita

El 90% dels casos desenvolupen la malaltia entre el naixement i l'any d'edat, i rarament es produeixen després dels 2 anys d'edat. El patró d'herència encara no està clar i és familiar. Els nens tenen un creixement i desenvolupament lent, i alguns tenen malformacions congènites lleus, com ara deformitats del polze, a diferència de l'anèmia de Fanconi, rarament s'associen a malalties malignes. Les cèl·lules progenitores eritroides del pacient no només són deficients en nombre, sinó que també presenten anomalies qualitatives. L'augment de la HbF, la presència persistent de l'antigen i de la membrana fetal i l'augment de l'activitat dels enzims de la via de salvament de la purina indiquen defectes en la síntesi d'àcids nucleics. Els limfòcits dels pacients poden inhibir el creixement de cèl·lules progenitores eritroides normals in vitro. El 20% dels casos poden aconseguir una remissió espontània, el 60% dels pacients responen a les hormones de l'escorça suprarenal i els que no responen també es poden sotmetre a un trasplantament de medul·la òssia.

(II) Anèmia aplàstica vermella pura adquirida agudament

La infecció viral durant l'anèmia hemolítica crònica, especialment la infecció per parvovirus humà B19, pot inhibir selectivament les cèl·lules progenitores eritroides i causar aplàsia aguda de glòbuls vermells purs, també coneguda com a crisi aplàstica d'anèmia hemolítica. estancament. L'anèmia aplàstica aguda de glòbuls vermells també pot aparèixer en nens d'1 a 4 anys i es cura al cap d'unes setmanes sense cap factor infecciós. S'anomena eritroblastopènia transitòria en nens. L'anèmia aplàstica vermella aguda també s'observa en l'hepatitis viral i en certes malalties induïdes per fàrmacs, com la fenitoïna, l'azatioprina, el cloramfenicol, la isoniazida i la procainamida.

3. Anèmia aplàstica vermella pura adquirida crònica

Es veu principalment en adults. El 50% dels pacients tenen timoma, i només el 5% dels pacients amb timoma tenen aplàsia pura de glòbuls vermells, la majoria d'aquests timomes són benignes, el 70% són de tipus fusiforme i alguns són més freqüents en dones (la proporció femenina:mascle és de 3-4,5:1); Alguns casos també poden ser secundaris a determinades malalties autoimmunitàries com el lupus eritematós sistèmic i l'artritis reumatoide, i a certs tumors com la leucèmia limfocítica crònica, la leucèmia mieloide crònica, el limfoma, la limfadenopatia immunoblàstica, l'adenocarcinoma biliar, el càncer de pulmó i el càncer brebronasquial.

Les que tenen causes desconegudes s'anomenen aplàsia de glòbuls vermells purs adquirits primàries, que és causada per múltiples mecanismes immunitaris que condueixen a la inhibició de l'eritropoiesi. Existeixen anticossos antieritroblastos, anticossos antieritropoyetina o limfòcits T inhibidors. Sovint, els pacients presenten múltiples anomalies immunològiques com ara immunoglobulines augmentades o disminuïdes, immunoglobulines monoclonals i múltiples anticossos sèrics positius, com aglutinines fredes, hemolisines fredes, anticossos heteròfils, anticossos antinuclears, etc. La prova anti-globulina humana, etc. són positives. Alguns pacients poden tenir una funció disminuïda de múltiples glàndules endocrines. L'anèmia eritropoietica pura sense timoma és més freqüent en els homes (la relació entre homes i dones és de 2:1).

Els pacients amb tipus crònic s'han d'examinar amb detall per detectar un timoma posteroanterior, lateral i oblic de 20 graus, que poden detectar entre el 85% i el 90% dels timomes. Un cop establert el diagnòstic de timoma, s'ha d'extirpar el més aviat possible. La taxa de remissió de l'anèmia després de la cirurgia pot arribar al 30%.

Per a l'aplàsia de glòbuls vermells purs adquirits primàries sense timoma, l'ús combinat d'hormones de l'escorça suprarenal, andrògens i glicòsids de tripterygium wilfordii pot millorar l'eficàcia. Si el tractament és ineficaç, s'han d'utilitzar immunosupressors de manera oportuna, com ara azatioprina, ciclofosfamida, 6-mercaptopurina, globulina antilimfòcita o globulina antitimocit, i també es poden utilitzar ciclosporina A. Es creu que l'ús combinat de dosis altes d'immunoglobulina i ciclosporina A pot millorar l'eficàcia. Els que responen al tractament sovint desenvolupen reticulocitosi entre 1 i 8 setmanes després. L'ús d'immunosupressors pot aconseguir la remissió en més del 66% dels pacients, però la taxa de recurrència pot arribar al 80%. Si diversos tractaments són ineficaços, es pot realitzar una esplenectomia, que és efectiva en alguns casos. L'intercanvi de plasma també es pot utilitzar per a aquells amb títols elevats d'anticossos, i també es pot provar el danazol (danazol).